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儿童急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的预防和治疗被引量：4: 2023年; 急性髓系白血病约占儿童白血病的15%~20%,规范化疗后仍有近40%的儿童复发,异基因造血干细胞移植是预防其复发的强有力手段,但仍有部分患者复发,此类患者2年的总生存率不足20%,部分复发患者无法耐受传统化疗或对化疗不敏感。复发是移植后死亡的主要原因,因此预防移植后复发应该着手于移植前,优化移植链条的各个环节,严格随访监测。近年来新涌现的分子靶向药物、新型免疫治疗、CRISPR基因编辑造血干细胞疗法等也为移植后复发的儿童患者提供了更多的治疗策略。文章根据移植链条的流程,总结了各环节的预防措施及移植后复发的治疗选择,以期为临床提供方向和策略。; 赵明一赵明一江华; 关键词：急性髓系白血病造血干细胞移植复发儿童

SBDS基因突变相关血细胞减少患儿的临床特点分析被引量：2: 2022年; 目的探讨Shwachman-Bodian-Diamond syndrome(SBDS)基因突变相关血细胞减少儿童的临床特点。方法回顾性分析我院7名SBDS基因相关血细胞减少患儿的临床资料及基因信息,描述这些患儿的临床特点及诊治经过。结果7名患儿均携带SBDS基因突变,其中4名患儿携带SBDS基因复合杂合突变,表现为骨髓造血衰竭,并伴其他系统异常,诊断为Shwachman-diamond syndrome(SDS);另外3名患儿携带杂合c.258+2T>C突变,仅表现为血细胞减少。不同患儿的治疗方案及效果不同,1名SDS患儿药物治疗效果欠佳,其他患儿处于临床稳定状态。所有患儿至今未发生恶性转化。结论SDS患儿的临床表现可能不典型,临床医师应引起重视。SBDS杂合突变携带者可表现为血细胞减少,杂合c.258+2T>C突变可能是其易感因素之一。; 胡政斌伍巧微李卓燕张伟娜孙新江华; 关键词：血细胞减少

GD-ALL-2008方案治疗后ALL患儿复发的特征及危险因素分析被引量：4: 2017年; 目的分析GD-ALL-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的复发情况,明确诱导缓解后复发的因素,为临床更准确地评估早期治疗反应和预测复发提供依据。方法收集2008年6月-2015年2月间在我院接受GD-ALL-2008方案化疗的ALL患儿的临床资料,结合电话随访评估患儿复发情况。通过X^2检验或t检验分析比较计数资料或计量资料的组间情况,用Kaplan-Meier法对复发率进行分析,应用Cox比例风险模型对影响患儿复发的危险因素进行单因素和多因素分析。结果本研究共纳入364名患儿,复发率为19.5%(71/364),中位复发时间14.2(2.7~52.2)个月;5年生存率(OS)为(75.0±3.0)%,5年无事件生存率(EFS)为(71.0±3.0)%。Cox回归多因素分析显示,患儿年龄(RR=1.099,95%CI:1.022~1.182)、初诊白细胞数(RR=1.003,95%CI:1.001~1.005)及BCR/ABL基因阳性(RR=0.013,95%CI:1.313~9.753)是影响复发的独立危险因素。结论年龄≥6岁、初诊白细胞数≥100×10~9/L及BCR/ABL基因阳性是ALL患儿复发的独立危险因素,有利于识别ALL复发的高危患儿,利于临床进行早期干预。; 钟淑玲梁会营王嘉怡郝文革江华孙新; 关键词：复发

儿童X-连锁肾上腺脑白质营养不良39例临床特征分析被引量：4: 2021年; 目的探讨儿童X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)的临床特征。方法回顾分析39例确诊X-ALD患儿的临床资料。结果39例男性患儿,其中儿童脑型27例,主要首发症状为智力减退、视力障碍和步态异常;单纯肾上腺型12例,10例表现为皮肤色素沉着,另2例无明显临床表现。39例患儿血浆C26:0水平均异常升高。外周血ABCD1基因检测发现3种未见报道的新发变异,分别为c.578C>G(p.Prp 193Arg)、c.1615A>C(p.Met 539Leu^(*))和c.2_5dupTGCC(p.Pro 2=fs^(*))。基因变异为碱基替换的患儿Loes评分更高,且碱基替换组与缺失/重复组的Loes评分存在统计学差异。儿童脑型的预后较单纯肾上腺病型差。结论儿童X-ALD首发症状不典型,碱基变异类型可预测X-ALD病情进展,3种新发变异有待进一步验证。; 韦紫倩林晓滨李淑梅蔡燕娜邵咏贤程静梅慧芬郑锐丹梁翠丽刘鸿圣江华江敏妍刘丽; 关键词：X-连锁肾上腺脑白质营养不良 ABCD1基因

克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习: 2017年; 目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m^2·d)联合阿糖胞苷1g/(m^2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。; 何映谊王嘉怡赖冬波叶铁真江华李木胜张剑辉; 关键词：药物性肝损伤朗格罕细胞组织细胞增生症儿童

Rita通过P53通路促进急性淋巴细胞白血病细胞凋亡被引量：1: 2017年; 随着多药联合化疗的应用，急性淋巴细胞白血病（ALL）的治愈率得到了极大的提高，但仍有15％～20％的ALL患儿难以到达长期缓解。白血病细胞耐药是导致白血病治疗失败的最主要原因。因此寻找区别于目前临床治疗药物的新类型化疗靶向药物，有可能克服常用药物形成耐药的问题。; 骆梓燕江华徐令张晓红; 关键词：急性淋巴细胞白血病细胞凋亡白血病细胞耐药通路联合化疗

地中海贫血治疗的研究进展被引量：9: 2020年; 地中海贫血是一组因调节血红蛋白的基因突变导致珠蛋白链形成障碍的遗传性血液疾病,一般以常染色体隐形遗传的方式遗传。随着药物的不断发展及支持治疗技术的不断提高,地中海贫血患者能够接受充分的治疗,让他们生命得以延续。本文回顾地中海贫血治疗的发展过程及研究进展,让我们更充分认识疾病本身并且总结出更为有效和安全的治疗方案。; 黄楚雯江华; 关键词：地中海贫血造血干细胞移植基因

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江华