尹西
- 作品数：32 被引量：74H指数：5
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市科技计划项目“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生一般工业技术更多>>
- 9例老年性颅内静脉和静脉窦血栓形成临床特点分析
- 目的 探讨9例老年性颅内静脉和静脉窦血栓形成患者临床特点.方法 回顾性的分析9例患者临床资料,对其临床表现、影像学、治疗效果及短期预后等进行分析总结.结果 9例患者男4例,女5例,年龄范围60-72岁,平均为63.4岁....
- 陈婷蒲传强尹西牛军伟班瑞田成林
- 杆状体肌病12例患者临床与病理特点被引量：6
- 2013年
- 目的探讨杆状体肌病患者临床与病理特点。方法采用肌肉酶组织化学染色方法和电镜技术观察12例杆状体肌病患者病理特点，收集临床资料进行归纳分析。结果在本组12例杆状体肌病患者中，7例为先天轻症型，表现为下肢或四肢无力起病，病程进展缓慢，呈良性过程；3例为儿童起病型，均表现为下肢无力，病程持续加重，有肌萎缩现象；2例为成人起病型，双下肢无力起病，累及上肢肌和延髓部肌肉，进展较快，肌萎缩明显，1例出现呼吸困难。部分病例出现狭长面容、双侧弓形足等发育畸形，血清肌酸激酶值正常或稍高，肌电图提示为肌源性损害。在所有患者的肌肉病理切片中，有半数以上肌纤维均出现成堆的杆状体结构；I型纤维占优势并呈萎缩现象，且杆状体均出现在I型纤维中；改良Gomori染色时杆状体结构最清楚；电镜观察到部分肌原纤维发育不良，如肌丝断裂，排列不整和肌原纤维粗细不一，肌原纤维Z线细小、不规则或消失；大量电子密度高的杆状体结构主要出现在肌膜下的肌核周围，少数在肌纤维中央；高倍电镜观察到杆状体结构实际上是肌原纤维中的一段，只是密度很高，但也可是一块无结构的高电子密度体。结论本组具有3个类型，成人型病情较重，半数以上肌纤维出现杆状体成堆是诊断的关键，电镜有助于确诊。
- 尹西蒲传强黄旭升毛燕玲刘洁晓汪茜
- 关键词：肌病肌纤维肌原纤维肌萎缩
- PLA2G6基因突变致早发型帕金森病2例被引量：1
- 2022年
- PLA2G6基因是常染色体隐性遗传相关的致病基因,临床报道较少。此基因突变可导致iPLA-2β酶不同程度的改变,临床表现为四种不同的临床类型。本文报告两例PLA2G6基因突变导致的青年型帕金森综合征。其中1例患者为PLA2G6基因c.991G>T合并c.1A>G双杂合突变,临床表型为肌张力障碍-帕金森综合征(dystonia-Parkinsonism,DP),多巴胺能药物治疗有效但运动并发症出现较早,肌张力障碍治疗效果欠佳。患者接受了脑深部电刺激手术,术后运动功能较前改善;另1例患者为PLA2G6基因c.991G>T合并c.2752A>G、c.35C>G杂合突变,临床表型为早发型帕金森综合征(early-onset Parkinsonism,EOP)型,左旋多巴治疗效果欠佳。临床分型与杂合突变导致临床异质性有关。基因检测是诊断及鉴别要点。
- 陈彤常燕崔志强尹西王淼高中宝王振福
- 关键词：突变早发型基因检测临床表型
- 杆状体肌病基因研究新进展被引量：4
- 2019年
- 杆状体肌病是先天性肌病的常见类型,基因突变导致细肌丝及相关组分受累是其病因。近年来,共发现13种基因突变与该病相关。文中针对近5年新发现的6种新致病基因,从基因功能、编码蛋白、突变类型、所致杆状体肌病临床特点几个方面进行综述,对杆状体肌病发病机制进行进一步的探索。
- 尹西王振福蒲传强
- 关键词：基因
- CD4+T细胞、巨噬细胞、MHC-I、C5b9参与Dysferlinopathy致病
- 目的 Dysferlin是一种重要的膜修复蛋白,对于保护肌膜的完整起到重要作用。因基因突变(DYSF)引起的DysferIin蛋白缺失或功能异常导致的疾病为Dysferlinopathy,分为三型:Miyoshi肌病、肢...
- 尹西蒲传强汪茜陈婷牛军伟班瑞李艳娜刘华旭刘洁晓
- 关键词：多肌炎DMDCD4+TDYSFERLINOPATHYMHC-I
- 文献传递
- 快速眼动期睡眠行为障碍在帕金森病前驱期诊断中的价值被引量：3
- 2020年
- 快速眼动(REM)期睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder,RBD)是指患者在REM期躯体肌张力失迟缓,并出现与梦境相关的暴力或攻击行为。RBD可分为特发性RBD和继发性RBD。目前研究显示,特发性RBD与α突触核蛋白病关系密切,其中帕金森病患者中RBD发病率为40%~60%[1]。RBD发生在帕金森病各个阶段,最早可在运动症状前数年至10余年出现。
- 陈彤王振福王瑞民高宇红高中宝王淼尹西
- 关键词：帕金森病Α突触核蛋白
- T细胞免疫球蛋白及黏蛋白3在神经系统疾病中的研究进展被引量：1
- 2024年
- 神经炎症是神经系统对外界刺激的防御性反应,但过度及持续的神经炎症也是神经系统疾病损伤最常见的病理生理机制之一。神经炎症反应涉及神经胶质细胞(包括小胶质细胞和星形胶质细胞)的激活及炎性因子、趋化因子释放等,与多种神经系统疾病的发生发展密切相关。近年来,神经炎症在神经系统疾病中的作用越来越受到重视,多项基于此机制的免疫治疗方案已进入临床研究阶段。
- 尹西王淼高中宝韩根成王振福
- 关键词：神经系统疾病神经炎脑血管病症
- 杆状体肌病基因与临床相关性研究进展被引量：10
- 2013年
- 杆状体肌病（nemaline myopathy，NM）是一种罕见的先天性肌病，其发病率约为2／10万。Conen等和Shy等于1963年分别独立报道，主要特点是光镜下观察到肌膜下和（或）肌质内有成堆的杆状体，电镜观察到肌原纤维间散在与Z线电子密度一致的棒状体，大小不一，其长轴多垂直于Z线。杆状体肌病的主要临床表现为自幼运动发育迟缓，儿童起病者具有松软儿综合征表现，四肢肌无力，近端重于远端，肌张力低下，腱反射减弱，可累及颈部屈肌。
- 尹西蒲传强
- 关键词：杆状体肌病MYOPATHY基因运动发育迟缓先天性肌病肌张力低下
- 9例老年性颅内静脉和静脉窦血栓形成临床特点分析
- 目的探讨9例老年性颅内静脉和静脉窦血栓形成患者临床特点。方法回顾性的分析9例患者临床资料,对其临床表现、影像学、治疗效果及短期预后等进行分析总结。结果 9例患者男4例,女5例,年龄范围60-72岁,平均为63.4岁。急性...
- 陈婷蒲传强尹西牛军伟班瑞田成林
- 关键词：老年性
- 文献传递
- 脂质沉积性肌病临床与病理学分析
- 2014年
- 目的分析脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM）临床和病理学特点。方法对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点。结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女性16例,平均发病年龄23.99±15.03岁,64.15%患者于冬春季节发病,以肢体近端无力（52.83%）、不耐受疲劳（22.64%）及肌痛（7.55%）为首发表现,血清CK波动于39.8-4609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶（LDH）波动于94-5027.8 U/L,平均1286.30±2579.6 U/L;CK、LDH值与年龄、病程及起病年龄均无相关性（P〉0.05）。70.59%的患者肌电图呈肌源性损害;4.88%肌源性合并神经源性损害;24.53%肌电图正常。肌肉酶组织化学染色结果提示12例为重度LSM;13例为中度;28例为轻度。病理下肌纤维内大量空泡形成,两型纤维均可受累,以Ⅰ型为主。结论本组肌活检的LSM检出率为2.73%,男性占多数,散发为主,发病年龄及病程跨度较大,半数以上合并颈肌及球部肌无力,病理脂滴沉积现象越重肌酶水平越高。
- 牛军伟蒲传强汪茜尹西班瑞陈婷毛燕玲刘洁晓
- 关键词：脂质沉积性肌病电生理病理特点肌肉活检
