首都儿科研究所附属儿童医院
- 作品数：4,630 被引量：18,740H指数：51
- 相关作者：李龙陈育智曹玲袁新宇刘传合更多>>
- 相关机构：首都儿科研究所首都医科大学附属北京儿童医院北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学自动化与计算机技术农业科学更多>>
- 新发复合杂合突变致新生儿多种酰基辅酶A脱氢酶缺陷症家系1例并文献复习
- 胡晓明李莉
- Wiskott—Aldrich综合征1例基因突变及临床特征分析被引量：1
- 2013年
- 目的了解Wiskott—Aldrich综合征蛋白（WASP）基因突变的特点及其临床特征。方法依据Wiskott—Aldrich综合征（WAS）临床诊断标准，结合患儿典型临床表现（血小板减少、湿疹、反复感染），临床诊断WAS，并采用PCR扩增及直接测序法，对1例疑为WAS的患儿及其父母的WASP基因12个外显子进行序列分析，并结合其表型进行分析总结。结果该患儿WASP外显子扩增的PCR产物分别测序结果呈现t种新型WASP基因突变类型：核酸突变为C．224T〉G（即WASP基因第2外显子，第224位核苷酸T点突变为G），为纯合突变，并可引起氨基酸突变，P．~75G（即WASP基因编码蛋白的第75位氨基酸由缬氨酸变为甘氨酸）。未发现其父母携带此突变的WASP基因。结论鉴定出1种新型WASP基因突变，临床表现为轻型，WASP基因序列分析对于不典型和散发WAS的诊断及WASP突变基因携带者的检出有重要作用。
- 康利民李莉王晓颖李铁耕米荣胡晓明赵阳谷为岳
- 关键词：蛋白质类突变
- 儿童急性呼吸窘迫综合征的治疗策略被引量：1
- 2017年
- 目的:探讨儿童急性呼吸窘迫综合征的治疗策略。方法:收治急性呼吸窘迫综合征患儿42例,随机分为常规组与试验组,常规组采用有创机械通气治疗,试验组采用无创通气治疗,比较两组治疗效果。结果:试验组治疗总有效率、总通气时间、ICU住院时间均显著优于对照组(P<0.05)。结论:急性呼吸窘迫综合征儿童采用无创通气治疗,能明显提高治疗效果,缩短患儿治疗时间,改善预后。
- 孙媛媛
- 关键词：儿童急性呼吸窘迫综合征
- 基于德尔菲法构建学龄前儿童中医体质类型及定义指标被引量：22
- 2021年
- 目的采用德尔菲法初步筛选学龄前儿童中医体质类型及其定义指标,为建立学龄前儿童中医体质量表提供依据。方法通过文献检索及定义的规范化处理,结合临床实际,初步建立学龄前儿童中医体质定义的条目池,制定包括中医体质分类、相应体质类型的定义指标两部分的问卷,采用德尔菲法对来自全国11个省(直辖市)的17名专家进行共计3轮的问卷调查。根据专家积极系数、专家意见的集中程度及协调程度对学龄前儿童中医体质类型及定义的各指标进行统计与评价,结合专家意见进行删减及修订,最终确定学龄前儿童中医体质类型及其定义指标。结果初步确定中医体质类型11种,体质定义指标209个。三轮专家调查问卷积极系数分别为100%、100%、88.24%。根据专家意见的集中程度及协调程度,第一轮调查删除指标26个、增加指标5个,第二轮调查删除指标7个,第三轮调查删除指标27个。最终确定中医体质类型共9种,包括平和质、气虚质、阳虚质、阴虚质、痰湿质、湿热质、气郁质、特禀质、阳热质;定义指标共154个,包括常见表现、心理特征、病证倾向等各方面表现。结论通过德尔菲法初步构建的学龄前儿童9种中医体质类型及154个定义指标可为进一步建立学龄前儿童中医体质量表提供依据。
- 白一帆李敏艾浩楠吴玲珺
- 关键词：中医体质学龄前儿童体质类型德尔菲法
- 血液净化治疗儿童中枢神经系统免疫性疾病
- 目的：探索血浆净化治疗在儿童中枢神经系统免疫性疾病的应用.方法：采用回顾性方法对接受血浆置换联合CD20单克隆抗体治疗抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎的患儿和血液灌流方法治疗激素、丙种球蛋白治疗效果欠佳的复发缓解型多发性硬...
- 王珺李尔珍王昕涂娟曹力胡涛王立文
- 关键词：临床疗效
- 轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥的病原学及发病季节分析
- 目的了解轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥的病原学及发病季节特点。方法对2008年1月-2009年1月在首都儿科研究所附属儿童医院神经科病房收治的41例轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥的患儿的临床资料进行回顾性研究,包括患儿的年龄...
- 王珺王立文李尔珍陈倩王昕
- 关键词：发病季节婴幼儿病原学胃肠炎
- 儿童富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎1例并文献复习
- 徐翠娟王珺王立文
- 98例西米替丁致不良反应的病例分析
- 西米替丁(Cimetidine，Cim)又名甲氰咪胍，可选择性阻断Hz受体，抑制胃酸分泌。临床广泛用于治疗消化性溃疡。近年发现由于Hz受体在身体其它部位存在，所以在治疗内分泌相关疾病，变态反应性疾病，抗心律失常方面也具有...
- 魏金凤
- 关键词：西米替丁消化性溃疡用药安全
- 肺炎支原体P1黏附因子主要抗原表位的表达及其临床应用研究被引量：2
- 2011年
- 目的探索肺炎支原体（Mycoplasmapneumoniae，Mp）P1蛋白作为抗原成分在临床血清抗体检测中的应用。方法通过生物信息学分析P1基因主要抗原决定簇，选择其分值较高的部位进行原核表达、纯化，并进行Westernblot鉴定，用纯化后的蛋白免疫小鼠，评价其免疫原性，同时用其作为抗原，采用ELISA方法检测肺炎支原体患儿血清抗体并与全菌体抗原进行比较。结果成功构建了pET-28C．P1-534原核表达载体，经表达、纯化后获得了相对分子质量为26×10^3的融合蛋白；Westernblot检测其能与坳阳性血清发生特异性反应；利用纯化的重组蛋白免疫小鼠，能诱导小鼠产生特异性免疫应答，抗体滴度可达1：2000；用此蛋白作为抗原成分检测患儿血清，其敏感性和特异性分别为85．00％及97．67％。结论重组表达的P1—534蛋白具有良好的免疫原性，作为新的抗原成分其敏感性和特异性优于全菌体抗原，为肺炎支原体抗原成分及其蛋白保护作用的研究奠定了基础。
- 薛冠华孙红妹赵汉青王洛平冯燕玲李少丽
- 关键词：肺炎支原体黏附蛋白抗原表达纯化免疫原性
- 医院管理要长效机制和短效机制并用被引量：1
- 2013年
- 一、竞争性选拔好比一场高考2012年2月,北京市医院管理局（以下简称医管局）推行公立医院改革方案,首次公开选拔6名市属三甲医院院长。通过报名、资格审查、笔试、面试、差额考察公示等环节,我来到首都儿科研究所（以下简称儿研所）担任所长兼附属儿童医院院长一职。
- 罗毅
- 关键词：公开选拔医院改革资格审查差额考察
