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嗜 酸性 肉芽肿性多血管炎与高 嗜酸性粒细胞 综合征 的发病机制和临床表现及治疗进展比较2024年 嗜 酸性 肉芽肿性多血管炎(EGPA)和高 嗜酸性粒细胞 综合征 (HES)是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病,常与嗜酸性粒细胞 计数升高 相关,往往由于诊断延迟或治疗强度不足,有较高 的发病和死亡风险。两者在症状表现、实验室检测和影像学结果方面有许多相似之处,给两者的区分带来了难度。鉴于EGPA和HES的治疗方法各有不同,准确区分这两种疾病至关重要。本文通过比较EGPA和HES的发病机制、常见受累器官分布以及最新的治疗进展,旨在帮助医疗专业人员更准确地诊断患者,并为他们提供适当的治疗方案。关键词：嗜酸性粒细胞计数 高嗜酸性粒细胞综合征 系统性炎症 美泊利珠单抗治疗FIP1样1-血小板衍化生长因子受体α阴性高 嗜酸性粒细胞 综合征 的应用进展 2024年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (HES)是一种以外周血嗜酸性粒细胞 持续增高 及嗜酸性粒细胞 介导的靶器官损害为特征 的罕见血液系统疾病,其治疗目标主要是长期降低组织或血液中的嗜酸性粒细胞 水平,预防或逆转其对组织器官的损伤。美泊利珠单抗能显著减少HES发作次数,降低组织和血液中嗜酸性粒细胞 水平,已被FDA批准用于FIP1样1-血小板衍化生长因子受体α(FIP1L1-PDGFRα)阴性的HES。本文就美泊利珠单抗在FIP1L1-PDGFRα阴性HES治疗中的应用现状进行综述。关键词：高嗜酸性粒细胞综合征 嗜酸性粒细胞 急性发作 表现为急性脑梗死的高 嗜酸性粒细胞 综合征 1例 2024年 嗜酸性粒细胞 综合征 会累及多个器官,最常见的是骨髓、心脏和肺,经常出现呼吸系统症状,其中神经系统症状较少见,早期诊断和原发病治疗可以改善患者的预后。现报道1例表现为急性脑梗死的高 嗜酸性粒细胞 综合征 的病例,旨在提高 临床医师对此病的认识。关键词：急性脑梗死 神经系统 系统性红斑狼疮继发高 嗜酸性粒细胞 综合征 2例 2023年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (HES)主要表现为嗜酸性粒细胞 升高 ,两者均为异质性疾病,可引起多脏器损害,但罕见两者同时发生,本文通过报告2例SLE继发HES,同时合并Loffler心内膜炎及脑卒中患者,并通过相关文献复习,旨在进一步探讨SLE与HES之间可能存在关联及诊治管理。关键词：嗜酸性粒细胞增多 心内膜炎 脑卒中 儿童特发性高 嗜酸性粒细胞 综合征 一例并文献复习 2023年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (IHES)的临床特点与诊疗方案。方法回顾性分析兰州大学第一医院儿科收治的1例IHES患儿的临床表现、实验室、胃镜和影像学、病理学检查、治疗经过,结合相关文献对儿童IHES临床特点及诊疗方案进行探讨。结果患儿,女,10岁,以泌尿系统症状为首发症状,外周血、骨髓均可见嗜酸性粒细胞 增多,影像学及病理学检查显示消化、泌尿、循环、血液、呼吸系统均受累,诊断IHES。给予患儿口服激素治疗后嗜酸性粒细胞 明显下降,临床症状缓解,虽激素减量过程中有病情反复,再次原剂量激素口服治疗后好转,仍对激素敏感。结论儿童IHES临床表现复杂多样,尽早完善FIP1L1/PDGFRA融合基因等相关检查,并结合临床表现,早诊断、早治疗,长期随访、密切监测,可改善预后。关键词：高嗜酸性粒细胞综合征 特发性 儿童 如何鉴别和治疗高 嗜酸性粒细胞 综合征 和嗜 酸性 肉芽肿性多血管炎 2023年 嗜酸性粒细胞 增多综合征 (hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以外周嗜酸性粒细胞 增多和终末器官受累为特征 的疾病。嗜 酸性 肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)同时具有HES和系统性血管炎的特征 。如何区分HES和EGPA是风湿科医生常常面临的问题。在2021年ACR年会上,美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)、国家过敏和传染病研究所(National Institute of Allergy and Infectious Diseases,NIAID)人类嗜酸性粒细胞 科主任Amy D.Klion博士对此分享了自己的经验和看法。关键词：系统性血管炎 嗜酸性粒细胞增多 风湿科 高 嗜酸性粒细胞 综合征 的临床及实验室特征 研究2022年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (HES)各亚型的临床及实验室特点,尤其是骨髓及外周血涂片中嗜酸性粒细胞 的形态学特征 。方法回顾性分析该院2017-2020年63例HES患者的临床和实验室资料,复检外周血和骨髓涂片中嗜酸性粒细胞 的形态学特征 。结果63例HES患者中有反应性HES患者54例,特发性HES患者9例。反应性HES患者的病因众多,主要为肿瘤(嗜酸性粒细胞 为非克隆性)、血管炎、感染性疾病及药物等。两组HES患者的临床表现均以皮疹皮炎最为常见,脾肿大及骨髓纤维化发生率接近(P>0.05)。特发性HES患者的外周血嗜酸性粒细胞 比例高 于反应性HES患者(P<0.05)。33%的特发性HES患者外周血可出现幼稚嗜酸性粒细胞 ,而反应性HES患者未见(P<0.05)。骨髓涂片中特发性HES患者的嗜酸性粒细胞 更易出现形态异常,其中特发性HES患者嗜酸性粒细胞 胞质颗粒 稀疏、胞质嗜 碱性颗粒 及核分叶过多这3种异常形态的发生率高 于反应性HES患者(P<0.05)。结论特发性和反应性HES的临床及实验室特征 相互重叠,但通过骨髓涂片中嗜酸性粒细胞 的异常形态学特征 ,能够为两种亚型鉴别诊断提供一定帮助。关键词：高嗜酸性粒细胞综合征 高 嗜酸性粒细胞 综合征 致人工机械二尖瓣卡瓣1例2022年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (HES)是一种罕见的骨髓增生性疾病,常伴有嗜酸性粒细胞 介导的多器官功能损伤。心脏受累称为Loeffler心内膜炎,表现为血栓形成、瓣膜功能障碍、心内膜纤维化及限制型心肌病等。该文报道1例因Loeffler心内膜炎引起二尖瓣重度关闭不全而行机械瓣置换的患者,尽管术后给予华法林抗凝,但当嗜酸性粒细胞 绝对计数明显升高 时,新置换的机械瓣仍有血栓形成并导致卡瓣。因此,对于HES以及其他影响凝血功能的罕见病合并瓣膜病变且需要手术的患者,术前充分评估、术后严格抗凝和积极控制原发病对于换瓣术后并发症的预防极其重要。超声心动图有助于诊断人工瓣膜功能障碍,可提供形态学及其血流动力学信息。关键词：心内膜炎 嗜酸性粒细胞增多 心脏瓣膜 特发性高 嗜酸性粒细胞 综合征 被引量：1 2022年 嗜酸性粒细胞 7.71×10^(9)/L,血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)、血小板源性生长因子受体β(PDGFRB)基因阴性。皮损组织病理示真皮乳头层及真皮浅层血管和皮肤附属器周围淋巴浆细胞 及嗜酸性粒细胞 浸润。骨髓涂片及组织病理示嗜酸性粒细胞 计数及比例增高 ,诊断:特发性高 嗜酸性粒细胞 综合征 。予甲泼尼龙及沙利度胺等治疗,嗜酸性粒细胞 数降至正常,皮损及症状均改善。关键词：嗜酸性粒细胞 基因突变 复发性高 嗜酸性粒细胞 综合征 1例报告并文献复习 2021年 高 嗜酸性粒细胞 综合征 (hypereosinophilic syndrome,HES)是一种以血液和组织中持续明显的嗜酸性粒细胞 增多为特征 的罕见疾病,主要表现为嗜酸性粒细胞 浸润,同时释放促炎症介质及有毒颗粒 ,进而造成多器官损害[1]。HES可累及心脑血管、皮肤、神经、消化等多个系统,累及肺组织并发肺动脉栓塞相对少见,症状缓解后再次复发更为罕见。本文报道1例HES并发多处血栓形成.关键词：高嗜酸性粒细胞综合征 血小板减少 血栓形成
