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股骨近端骨原发性假肌源性血管内皮瘤一例影像及病理分析: 2024年; 骨原发性假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种罕见的骨的中间型血管源性肿瘤,报道较少,且多以病理报道为主。现报告1例经手术与病理证实的骨原发性PHE的影像学表现并结合文献分析如下,以扩大该病的影像学资料库,助力对该病的影像诊断及鉴别诊断认识。; 周兴顺过哲; 关键词：血管内皮瘤股骨肿瘤骨肿瘤

骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习: 2024年; 目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。; 董淑慧杨勇刘爱东熊光宜徐瑾王瑞琳; 关键词：上皮样血管内皮瘤免疫组化荧光原位杂交

人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效被引量：1: 2024年; 目的探讨人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效。方法病例系列报告。纳入2019年6月—2022年3月新疆医科大学第一附属医院骨肿瘤外科收治的8例膝关节周围原发性骨恶性肿瘤患儿, 其中男4例、女4例, 年龄8~13(10.6±1.6)岁。肿瘤位于股骨远端2例、胫骨近端6例。术前穿刺活检病理诊断:骨肉瘤5例, 尤文肉瘤3例。所有患儿行人工补片联合半关节置换术治疗。观察项目如下。(1)观察患儿手术时间、术中出血量, 以及术后切口感染、膝关节脱位、假体周围骨折、假体断裂及松动等并发症发生情况。(2)术后定期随访:行抽屉试验和侧方应力试验评价膝关节稳定性;行双下肢全长X线片检查, 测量下肢长度变化;行膝关节CT及MRI检查, 观察假体松动及局部复发情况;行肺部CT和正电子发射体层摄影(PET)/CT检查, 观察患儿肿瘤有无肺部转移及其他部位远处转移。术后3个月起采用美国肌肉骨骼肿瘤学会(MSTS)评分系统评价患肢功能, 测量患侧膝关节活动度(ROM)评价膝关节活动恢复情况。结果 8例患儿手术均完成顺利, 手术时间150~440(265.2±54.2)min, 术中出血量150~400(307.5±98.7)mL。术后1例患儿切口延迟愈合, 7例患儿切口一期愈合。8例患儿均获得随访, 随访时间7~36(13.8±9.9)个月。随访期间, 患儿步态良好, 无明显的跛行, 无膝关节脱位、假体周围骨折, 以及假体断裂、松动等并发症发生。末次随访:膝关节稳定性满意, 双下肢全长X线片测量显示双下肢不等长, 差值为0.2~2.0(0.9±0.6)cm;行膝关节CT及MRI检查, 肿瘤无局部复发, 无感染、假体周围骨折、膝关节脱位, 无假体断裂、松动等情况;行肺部CT、PET/CT检查, 未发现肺部或其他部位肿瘤转移。末次随访时MSTS评分为24~29(27.5±1.5)分, 患肢功能均为优;ROM为60°~110°(95°±14.1°), 膝关节活动�; 亚地坎·亚生江向海滨田征陈江涛杨欣陈杨艾克拜尔·尤努斯徐磊磊姜大为; 关键词：骨肿瘤膝关节周围骨骺人工补片

骨原发性血管肉瘤10例临床病理观察: 2023年; 目的探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料,行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果10例血管肉瘤患者中男性7例,女性3例,年龄25~75岁,中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙,内衬异型肿瘤细胞,其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,胞质丰富嗜酸性,核仁明显,诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型:不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料,其中4例存活,另4例术后5~12个月死亡。结论骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤,术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断,多数患者预后较差。; 沈娟杨道华林军王晨亮; 关键词：骨肿瘤血管肉瘤上皮样免疫组织化学

腕钩状骨原发性透明细胞肉瘤1例: 2022年; 本文报道1例青年女性腕钩状骨原发性透明细胞肉瘤, 患者无诱因腕部压痛, 影像提示腕钩状骨占位, 病理及免疫组化表现符合透明细胞肉瘤及恶性黑色素瘤。给予手术切除, 预后良好。原发于骨骼的透明细胞肉瘤罕见, 未见发生于腕骨的报道。该例患者的诊断过程提示对于黑色素小体存在的骨内占位, 要考虑到透明细胞肉瘤及恶性黑色素瘤的诊断, 确诊依靠病理及细胞遗传学检查。治疗方式以手术切除为主。; 李军飞王一婧刘莹张平吴梦飞狄鹤轩崔建岭赵建; 关键词：透明细胞肉瘤骨骼

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察被引量：2: 2022年; 目的探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。; 谢乐毛荣军徐园园莫超华韩福兰; 关键词：临床病理

骨原发性肌上皮瘤1例并文献复习: 2022年; 目的探讨骨原发性肌上皮瘤(myoepithelial,ME)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例骨ME的临床病理学特征,采用免疫组化法和FISH对骨ME进行检测,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。因右足跟部包块入院行肿瘤刮除术,镜下见肿瘤边界尚清,肿瘤呈巢状、结节状、网格样或条索状生长,主要由肌上皮细胞组成,细胞呈上皮样,偏位核,胞质嗜伊红色,形态上类似于浆细胞,肿瘤内基质呈黏液样、软骨黏液样或伴有玻璃样变性,未见导管分化。免疫表型:肿瘤细胞CKpan、S-100、CK5/6和vimentin均阳性,CD38、p63、CD117和CD34等均阴性,Ki-67增殖指数约3%。FISH结果示EWSR1基因未发生断裂。结论骨ME是一种良性骨肿瘤,形态学特征与唾液腺相似,免疫组化联合FISH检测有助于确诊,患者预后较好,治疗以手术完整切除为主。; 江亚吕安亚徐文漭冯强高自然龙世溢王媛媛; 关键词：骨肿瘤肌上皮瘤混合瘤免疫组织化学

骨原发性淋巴瘤一例并文献复习: 2021年; 骨原发性淋巴瘤(primary lymphoma of bone,PLB)是起源于骨,病变局限于骨骼系统或周围软组织的较为少见的结外淋巴组织浸润,临床缺乏特异性,多数人表现为骨痛或局部肿块,后期可出现病理性骨折。本文报道我院收治的1例PLB患者以提高对PLB的认识。1病例简介患者男性,62岁,因“搬运重物致左上肢疼痛、肿胀伴活动受限3月”于2016年8月10日入院。体格检查:颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结,左上肢肿胀,无压痛及纵向叩痛,肢端感觉、运动、血运情况可。左上肢MRI示左肱骨恶性肿瘤伴广泛骨质破坏,巨大软组织肿块(图1)。左肱骨中段病灶活检术病理示弥漫大B细胞淋巴瘤.; 刘维佳高陆彭志元袁钟; 关键词：骨原发性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤

不同部位骨原发性非霍奇金淋巴瘤的影像表现对比分析被引量：4: 2021年; 目的:对比分析发生于不同部位的骨原发性非霍奇金淋巴瘤(PNLB)的影像表现。方法:搜集经手术病理及免疫组化证实的25例PNLB患者,按照病变发生部位分为四肢骨组(13例)和躯干骨组(12例)。对两组的患者发病年龄、骨质破坏类型、软组织肿块大小及包绕骨病变形式、MRI信号特点进行分析。结果:四肢骨组的患者发病年龄(中位年龄44岁)较躯干骨组(中位年龄54岁)年轻。在四肢骨组中,以单发病变多见(77%),骨质破坏以溶骨性和混合性破坏为主(各占46%,6/13);在躯干骨组中,骨质破坏类型以溶骨性为主(50%),两组的骨质破坏类型差异无统计学意义(P>0.05)。两组中以出现软组织肿块多见(72%),但四肢骨组中软组织肿块偏大,呈环绕型生长。MRI信号特点无特异性。结论:四肢骨组中,患者发病年龄相对年轻,骨质破坏以溶骨性和混合性破坏为主,单发病变多见,周围软组织肿块较躯干骨组大,且呈环周包绕性生长。躯干骨组中,患者发病年龄相对较大,骨质破坏类型以溶骨性为主,周围软组织肿块相对偏小,但也呈环绕型生长。; 于荭赵建于宝海崔建岭范娇娇赵保根; 关键词：骨原发性非霍奇金淋巴瘤四肢骨磁共振成像

颅底骨原发性骨肉瘤1例: 2021年; 病例男,31岁。主因发现枕部肿物1年余,近半年进行性增大,于2020年6月来院就诊。查体发现枕部异常隆起,质硬,活动度差,无压痛,神经系统阳性体征无异常。实验室检查肿瘤标志物:神经特异性烯醇化酶、癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原199均为阴性。; 孙晓清李雪佳殷昭亮刘志晶续凯; 关键词：颅底肿瘤骨肉瘤磁共振成像

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