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交界畸形相关疾病的诊治进展
2025年
交界畸形常发病隐匿,临床表型多样,且常合并多种畸形,使对其进行系统性分类、分型更加困难。目前临床上常将交界畸形分为先天性和后天性,也可根据其部位可分为底畸形、寰椎畸形、枢椎畸形等。对于存在明显枕或寰枢关节不稳、合并高位脊髓损害症状的患者,应积极行内固定融合手术,以免造成不可逆的神经损伤。既往文献对交界畸形相关疾病的治疗缺乏详细的归类和总结,且对部分畸形的治疗策略仍存在争议,国内外相关文献对该疾病的认知和治疗理念亦不尽相同。本文对交界畸形疾病的临床特点、诊治进展进行综述。
葛礼豪许南方田英轮高阳侯翔宇王圣林
关键词:寰枕关节先天畸形颅颈交界区畸形
交界畸形的临床评价方法被引量:1
2024年
交界畸形是一类位于枕骨大孔及上椎的先天性畸形,包括骨性和神经的畸形病变,可压迫小脑和后组神经,导致运动、感觉障碍。交界畸形的临床症状评估,对把握手术指征和评价手术效果非常重要,目前临床工作中常用的有日本骨科协会评分、疼痛视觉模拟评分、健康调查简表等。但这些临床评分往往侧重于描述某一类型临床症状,而不针对交界疾病。交界畸形症状复杂,往往需要综合使用不同评价量表才能提高效度。芝加哥Chiari畸形预后量表、宣武医院脊髓空洞结局量表是目前已发表的两个专用于交界疾病的量表,但仍需在更大范围内开展临床研究以证明其有效性。本文结合既往文献结果,介绍了既往用于交界骨性和神经畸形的临床评价方法,并讨论其应用特点和局限。
王佳璐张博彦戚茂杨孟洪峰金天宇陈赞段婉茹
关键词:寰枕关节先天畸形颅颈交界区畸形
一种脊柱交界疾病的治疗效果评估方法
本发明涉及一种脊柱交界疾病的治疗效果评估方法,属于医疗信息处理技术领域,解决了现有技术中治疗效果评估效率低准确率低的问题。方法包括:获取不同个体的寰枢椎三维模型,基于所述寰枢椎三维模型计算每个个体的寰枢椎相对位置特...
许南方李危石王圣林刘杉杉张铖田英轮
合并交界畸形的Wiedemann-Steiner综合征1例
2024年
本文对1例合并交界(CVJ)畸形的Wiedemann-Steiner综合征(WDSTS)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,8岁,因“身高增长缓慢8年”就诊,身高:111.4 cm(<–3SD),以身材矮小、精神运动发育落后、特殊面容及多毛为主要表现,头MRI示1层面水平椎管狭窄,脊髓受压变细。寰枢椎CT平扫+三维重建:寰椎前后弓未闭合;2~3椎体融合。齿状突距两侧块距离不等。全外显子组测序发现患儿携带KMT2A基因,有1个杂合突变:c.2318dup杂合突变,导致氨基酸发生无义突变(p.Ser774ValfsTer12)。近年来,随着WDSTS报道数量的增加,其基因型和表型谱不断扩大,CVJ畸形也被列入WDSTS的表型谱中,目前,国内暂无WDSTS合并CVJ畸形表型的报道,此类畸形在很大程度上易被忽略。通过此例患儿的报道,有望提高对该病的认识,以早期发现和预防WDSTS患者的交界畸形引起的并发症。
裴丽徐丽娟张蔷马凡舒帅金凤
关键词:颅颈交界区
复杂交界畸形伴困难气道的围手术期护理
2024年
目的 探讨复杂交界畸形伴困难气道病人的围手术期护理。方法 总结1例复杂交界畸形伴困难气道的围手术期护理体会,护理要点包括:基于3D模型的气道风险评估、建立气道护理团队制定护理方案、术前改善肺通气、口腔卫生护理、术后程序化撤机拔管、闭环式肺康复训练及吞咽评估训练。结果 经过积极治疗及个体化精细护理,顺利康复出院,出院时可携带托正常活动,无呼吸道相关症状。结论 复杂交界畸形伴困难气道病人围手术期应加强气道管理,高质量的气道护理是保障顺利康复的关键。
王颐鲜继淑
关键词:困难气道围手术期护理
交界硬脑膜动静脉瘘的显微手术治疗效果分析
2024年
目的探讨显微手术治疗交界硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的安全性和有效性。方法回顾性分析2008年12月至2021年12月东部战总医院神经外科收治的25例行显微手术治疗的交界SDAVF患者的临床资料。其中出血患者11例(出血组),均以自发性蛛网膜下腔出血(SAH)急性起病,非出血患者14例(非出血组)。采用Kamofsky功能状态(KPS)评分评估患者术前和术后的健康状况和生活质量,术后定期进行随访。结果11例出血患者术后头部CT示1例患者出现术出血,其余患者未见出血,且SAH明显减少;CTA未见交界异常增粗、迂曲的血管,DSA示瘘口完全闭塞。14例非出血患者术后头部MRI示1例患者出现段脊髓肿胀,其余患者未见段脊髓水肿及血管流空影,MRA未见交界异常的血管影,DSA示瘘口完全闭塞。所有患者术中瘘口完全闭塞,术后DSA均无异常。出血组患者术后功能状态较术前明显改善(P<0.001),7例患者随访期间均无不适主诉,复查DSA未见瘘口。非出血组患者术后功能状态较术前明显改善(P<0.001),9例患者随访期间均无不适主诉,复查DSA未见瘘口。结论显微手术是治疗交界SDAVF的有效方法,能显著改善患者的预后。
张力丁可李振兴茅磊
关键词:显微手术治疗
滑轨式牵引头架在交界畸形手术中的应用
2024年
目的 观察自主研发的新型滑轨式牵引头架在交界畸形手术中的应用效果。方法回顾分析2022年5月至2024年5月首都医科大学三博脑科医院收治的20例先天性底凹陷症患者应用新型滑轨式牵引头架的情况。Goel A型(合并寰枢关节脱位)12例、Goel B型(不合并寰枢关节脱位)8例,均于滑轨式牵引头架牵引下行后路寰枢关节间撑开复位融合术,以手术相关指标(手术时间、术中出血量及术后并发症)以及影像学指标(寰齿间距、齿状突上缘至钱氏线距离、正中矢状位斜坡枢椎角及延髓脊髓角)和神经功能改善程度[日本骨科协会评分(JOA)]作为疗效评价标准。结果 与术前相比,术后7 d Goel A型和Goel B型患者斜坡枢椎角(t=-3.499,P=0.006;t=-4.249,P=0.004)和延髓脊髓角(t=-6.480,P=0.000;t=-6.134,P=0.000)均增大,Goel A型患者寰齿间距(Z=-3.018,P=0.003)、Goel A型和Goel B型患者齿状突上缘至钱氏线距离(Z=-2.485,P=0.013;Z=-1.995,P=0.050)均减小;术后3个月JOA评分均较术前增加(Z=-4.389,P=0.000);术后7 d和3个月时交界CT三维重建及MRI未见一例发生植入物移位,亦无神经功能障碍加重、二次翻修手术、术后感染等严重并发症发生。结论 滑轨式牵引头架在交界畸形手术中安全可靠,术中可维持骨稳定、牵引力精确,从而降低并发症风险,在先天性底凹陷症患者的手术中展现出良好的应用前景。
吴锟张帆范涛
关键词:寰枢关节关节脱位寰枕关节先天畸形脊柱融合术
交界矢状位影像学参数测量及其研究进展的系统综述
2024年
目的系统回顾交界(CVJ)矢状位参数,介绍参数的测量方法以及研究进展,为其在临床实践中能被更加合理地运用提供参考。方法以检索式(“atlantoaxial”OR“atlanto-axial”OR“upper cervical”OR“Cranio-vertebral”OR“Occipitocervical”OR“Occipito-cervical”OR“Craniovertebral”OR“craniocervical”OR“cranio-cervical”)AND(“sagittal”OR“alignment”)AND(humans[Filter])AND(English[Filter])在PubMed数据库中检索1975年1月1日至2022年12月8日关于CVJ矢状位参数的研究文献,对符合要求的文献进行系统综述,回顾CVJ矢状位参数,介绍参数的测量方法以及研究进展。结果共纳入7篇文献,从中筛选出9个CVJ矢状位参数。CVJ矢状位参数可分为3类:解剖形态学参数、评估头位置的参数、上椎曲度相关参数。CVJ矢状位参数与下椎乃至脊柱-骨盆矢状位参数间存在不同程度相关性:枕-枢角(O-C_(2))与椎前凸角(C_(2)-C_(7))之间r=0.400,寰-枢角(C_(1)-C_(2))与C_(2)-C_(7)之间r=-0.300,C_(1)-C_(2)与腰椎前凸角(LL)之间r=0.100(均P<0.05)。O-C_(2)、C_(1)-C_(2)对患者术后的生活质量及疼痛、吞咽功能、言语功能有着重要影响。青少年特发性脊柱侧凸(AIS)及前路椎间盘切除减压融合术(ACDF)与O-C_(2)的关系、理想的C_(1)-C_(2)融合角等领域目前还存在争议。结论头形态与位置以及上椎曲度的矢状位序列之间广泛相关,CVJ矢状位平衡与患者的生活质量紧密联系。
兰麒锋周广金张铖黄久天田英轮王圣林许南方
关键词:颈椎颅颈交界区影像学
交界硬脊膜动静脉瘘的诊治:附2例报道并文献复习
2024年
目的 探讨交界硬脊膜动静脉瘘的诊断和治疗。方法 回顾性分析2例交界硬脊膜动静脉瘘的临床资料,对其诊断、治疗方案及结果进行分析,并结合相关文献进行总结。结果 2例均行选择性脑脊髓动脉造影术确诊,均行显微手术成功灼闭瘘口,术后感觉障碍减轻、四肢肌力及大小便功能正常。结论 选择性脑脊髓动脉造影术是诊断交界硬脊膜动静脉瘘的金标准,手术灼闭瘘口是治疗交界硬脊膜动静脉瘘的有效治疗方案。
安学锋王翼秦杰黄河杨铭马廉亭
关键词:硬脊膜动静脉瘘颅颈交界区显微手术
咳嗽重塑锻炼应用于交界畸形患者术后气管插管护理中的价值探讨
目的:探讨在交界畸形患者术后气管插管护理中应用咳嗽重塑锻炼的价值和具体方法、要点。方法:计算机随机数字法抽取中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科医学部脊髓脊柱外科收治的交界畸形且行气管插管的患者66例,时...
董玉娇
关键词:颅颈交界区畸形术后气管插管

相关作者

余新光
作品数:559被引量:2,793H指数:26
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 神经导航 术中磁共振 外科手术 颅颈交界区畸形
菅凤增
作品数:196被引量:889H指数:15
供职机构:首都医科大学宣武医院
研究主题:寰枢关节 寰枢椎脱位 颅颈交界区 颅底凹陷 脊髓
陈赞
作品数:182被引量:639H指数:13
供职机构:首都医科大学宣武医院
研究主题:寰枢椎脱位 颅底凹陷 寰枢关节 融合器 节间
乔广宇
作品数:150被引量:353H指数:10
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 寰枢椎脱位 颅颈交界区畸形 显微手术治疗 照射
张鸿祺
作品数:374被引量:2,311H指数:24
供职机构:首都医科大学宣武医院
研究主题:颅内动脉瘤 硬脊膜动静脉瘘 动静脉瘘 脊髓血管畸形 硬脑膜动静脉瘘