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血管母细胞瘤被引量：36: 2003年; 毛细血管性血管母细胞瘤是组织起源未定的WHO分类Ⅰ级的肿瘤 ,是由基质细胞和丰富的毛细血管组成。5 %～38 %的中枢神经系统毛细血管性血管母细胞瘤与vonHippel-Lindau病有关。毛细血管性血管母细胞瘤大多发生在小脑 ,无论肿瘤发生在小脑、脑干和大脑半球 ,都有相似的CT、MRI表现。瘤体常有囊性区和实质性壁结节 ,增强扫描壁结节有强化 ,而囊壁则可有或无强化。部分毛细血管性血管母细胞瘤表现为实质性肿块 ,增强时伴有强化。; 陈星荣沈天真; 关键词：血管母细胞瘤 CT MRI 影像学诊断颅内肿瘤

小脑血管母细胞瘤的显微手术治疗技巧分析: 2025年; 目的总结小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术技巧。方法回顾性分析湖北省肿瘤医院手术治疗的39例小脑血管母细胞瘤患者的临床资料,经颅脑MRI分型,囊壁结节型19例,囊实型12例,实体型8例,分析总结其临床表现、影像学特征、手术效果。结果39例患者肿瘤全切,术后脑脊液漏2例,脑积水2例经脑室外引流恢复;31例术后头痛、眩晕、呕吐症状明显好转,8例症状有所改善,未出现死亡。术后随访3个月~1 a,未见复发。结论小脑血管母细胞瘤临床症状以小脑平衡功能障碍及眩晕、呕吐为主,治疗首选手术切除,针对不同类型血管母细胞瘤采取不同手术策略。实体性肿瘤手术难度大,对大型实体性血管母细胞瘤术前栓塞有助于手术全切。; 桂超尹玉婷; 关键词：血管母细胞瘤小脑显微手术介入栓塞完整切除

伴有血管母细胞瘤成分的肾细胞癌1例报告: 2025年; 伴有血管母细胞瘤成分的肾细胞癌(RCC-HBc)是近年来报道的一种肾细胞癌类型,该肿瘤罕见,本文报道1例RCC-HBc。本例患者因体检发现右肾内实性肿物,CT提示肾癌可能性大,行腹腔镜下肾部分切除术,术后病理诊断为伴有血管母细胞瘤成分的透明细胞肾细胞癌。术后33个月,未见复发和转移。; 黄国辉李阳阳柳叶青刘伙莲王林; 关键词：血管母细胞瘤临床病理学特征

VHL综合征小脑血管母细胞瘤切除术后妊娠并足月分娩一例: 2025年; 患者30岁,孕1产0,因“停经40^(+3)周,不规则下腹坠痛伴阴道血性分泌物2d”于2023年3月14日入住广州医科大学附属第三医院产科。患者2013年8月28日因“小脑血管母细胞瘤”行开肿瘤切除术,术后3个月(图1A)、半年、1年头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)平扫均未见新发病灶。; 苗永慧吴毅余琳曾毅; 关键词：足月分娩小脑血管母细胞瘤医院产科头颅磁共振成像 VHL综合征术后妊娠

以鞍上血管母细胞瘤为主要表现的VHL综合征手术治疗1例并文献回顾: 2025年; 目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床特点、影像学表现、病理诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析广东三九脑科医院2021年11月收治的1例以鞍上血管母细胞瘤为主要表现的VHL综合征患者的临床资料,并结合相关文献进行复习。结果患者予右侧翼点入路行鞍上病变切除,术中见病变呈囊实性,推挤同侧视神经致其扁平增宽,分离可见病变血供极其丰富,大部分质韧,予镜下沿边分离断血供后完整切除肿瘤。术后病理检查诊断为血管母细胞瘤。术后随访1年提示鞍上病变未见复发,右侧小脑半球及颈4颈髓病变无明显变化。结论VHL综合征的临床症状因肿瘤的大小和位置而异,主要靠实验室、影像学及基因检测诊断,治疗方法涉及手术及放射治疗,需个体化选择具体治疗方法。; 史涛林涛曾永亲陈志杰郭东亮邓斌李海南范冲竹; 关键词：VHL综合征肾囊肿脊髓 PVHL

血管母细胞瘤&VHL: 目的血管母细胞瘤是一种来源于中枢神经系统血管发育的肿瘤,约占脊髓髓内肿瘤的3%-6%,可呈现散发性或多发性。散发性肿瘤通常为单发,而多发性肿瘤多与von Hippel-Lindau(VHL)病相关。研究表明,约1/3的血...; 贾文清; 关键词：血管母细胞瘤 VHL病

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展: 2024年; 血管母细胞瘤是一种较为罕见的中枢神经系统良性肿瘤。它既可散发,亦可作为von Hippel-Lindau(VHL)病的一部分出现,约占颅内肿瘤的2%,占原发性脊髓肿瘤的2%~10%。影像学检查是术前诊断血管母细胞瘤的重要手段,而最终确诊需要依赖于病理诊断。目前,血管母细胞瘤的主要治疗方法为显微手术,病死率较低,远期手术效果良好。近年来,随着研究的深入,临床对于血管母细胞瘤有了新的认识。本文就中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展作一综述,为临床诊治血管母细胞瘤提供参考。; 赵国杰刘仁忠; 关键词：血管母细胞瘤中枢神经系统

侧脑室内血管母细胞瘤1例并文献复习: 2024年; 血管母细胞瘤是常见的中枢神经系统血管性肿瘤,而发生于侧脑室内的血管母细胞瘤相对罕见,包括本文病例,目前在世界范围内仅检索到15例。本文报道1例以侧脑室颞角实性占位为主要表现的侧脑室内血管母细胞瘤患者。术中病理学误诊为脑胶质瘤,术后经组织病理学确诊。术后MRI证实肿瘤完全切除,术后3年复查MRI未见新发病灶。; 刘泳佩张协军李乾黄国栋; 关键词：血管母细胞瘤中枢神经系统实性占位侧脑室脑胶质瘤

原发性肾脏血管母细胞瘤临床病理特征1例: 2024年; 原发肾脏血管母细胞瘤属于肾脏良性间叶源性肿瘤,发病罕见。大多数为散发病例,部分病例报道与VHL综合征相关。本文报道1例散发性原发肾脏血管母细胞瘤,镜下见瘤细胞胞浆丰富,呈上皮样形态,网状排列,血管丰富,免疫组化表达a-inhibin、VIM及NSE。同时复习整理相关文献资料,增加医师对原发肾脏血管母细胞瘤临床病理特点的了解,从而为患者选择更优更合适的治疗方案。临床疑似病例可行术前穿刺活检明确诊断,优先选择部分肾切除术,以保留更多肾功能。; 蒋金艳蒙天云李晓杰; 关键词：血管母细胞瘤

伴血管母细胞瘤成分透明细胞肾细胞癌1例: 2024年; 伴血管母细胞瘤成分透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma with hemangioblastoma like features,cc RCC-HBc)是一种罕见的特殊肾细胞癌类型,单纯从影像学表现无法与透明细胞肾细胞癌鉴别,诊断主要依靠病理学。本文报告1例cc RCC-HBc患者,女,56岁,外院上腹部CT发现右肾占位10 d入院,实验室检查示:天冬氨酸氨基转移酶为53.8 U/L,血糖为8.62 mmol/L。肾磁共振平扫影像表现为右肾下极内见结节状长T1、长T_(2)异常信号,磁共振高分辨率T_(2)WI抑制序列(fat saturation T_(2)-weighted imaging,FS-T_(2)WI)呈高信号,磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈略高信号,病灶边界清,直径约为1.5 cm,患者于泌尿外科接受手术切除肿物。低倍镜下肿瘤有2种区域,即透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,cc RCC)区域和血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)区域。免疫组织化学染色示:配对盒基因8抗体(paired box protein 8,Pax-8)(+),碳酸酐酶IX(carbonic anhydrase IX,CAIX)(+),琥珀酸脱氢酶复合物铁硫亚基B(succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B,SDHB)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(个别+),证实为cc RCC?HBc。通过对其临床病理特征的分析,可加强临床医师对该类肾罕见肿瘤的认识。; 李欣宇马任驰王晖张维颉邵志强; 关键词：血管母细胞瘤

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