搜索到543篇“ 血管性水肿“的相关文章
- 中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版)
- 2025年
- 遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新,适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。
- 中国医师协会变态反应医师分会中华医学会变态反应学分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会变态反应学分会国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心支玉香徐迎阳刘爽王雪
- 关键词：遗传性血管性水肿补体
- C1酯酶抑制剂治疗遗传性血管性水肿的研究进展
- 2025年
- C1酯酶抑制剂(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂,是血浆级联反应中的重要调节物质,能够调节补体系统、缓激肽释放系统。遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其主要发病机制为编码C1-INH的基因突变导致患者体内C1-INH水平降低或功能障碍。C1-INH替代治疗是控制HAE发作的主要治疗策略之一。该文主要对相关的研究文献进行整理和分析,对C1-INH治疗HAE的进展进行概述,为临床医生对HAE的治疗提供一些参考。
- 孙芹张海宏龚力万智
- 关键词：遗传性血管性水肿
- 小激活核酸分子及其在治疗遗传性血管性水肿中的用途
- 本申请涉及用于预防或治疗遗传性血管性水肿(HAE)的小激活核酸分子及其用途。该小激活核酸分子包含正义核酸链和反义核酸链，其中该正义核酸链和该反义核酸链独立地为长度为16至35个核苷酸的寡核苷酸链，其中一条核苷酸链与选自靶...
- 姜武林李龙承
- 遗传性血管性水肿与获得性血管性水肿的诊断及治疗进展
- 2025年
- 血管性水肿是一种罕见的慢性疾病,表现为反复发作的非瘙痒性、皮下或黏膜器官的肿胀。患者常会因头面部肿胀就诊于急诊科。与组胺介导的荨麻疹样水肿不同,血管性水肿是由缓激肽介导的肿胀,传统的抗组胺治疗无效。临床如果对这类病因所导致的肿胀认识不够,处理得不正确,患者可能会因为喉头水肿而危及生命,或因腹痛而遭受不必要的急诊腹部手术治疗。本文旨在向临床介绍这一类疾病的发病机制、诊断原则及治疗药物。
- 王睿华钱程杨琳珊李辰朱峰
- 关键词：血管性水肿遗传性血管性水肿激肽释放酶-激肽系统
- 血管性水肿的治疗
- 本发明涉及血管性水肿以及尤其缓激肽介导的非遗传性血管性水肿(BK‑AEnH)的治疗。特别地，本发明通过按需向有需要的患者经口施用血浆激肽释放酶抑制剂来提供缓激肽介导的非遗传性血管性水肿(BK‑AEnH)的按需治疗。还提供...
- 爱德华·保罗·费尼尔萨利·路易斯·马什安德烈亚斯·梅茨尔迈克尔·戴维·史密斯克里斯多夫·马丁·叶
- 遗传性血管性水肿的研究进展
- 2024年
- 遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其特征是反复发作性的皮肤和黏膜水肿。HAE分为C1-酯酶抑制剂(C1-INH)缺乏型(HAE-C1-INH)和非C1-INH缺乏型(HAE-nC1-INH)。其中,HAE-C1-INH是HAE病例的主要原因,可分为Ⅰ型和Ⅱ型,其特征是编码C1-INH蛋白的丝氨酸蛋白酶抑制剂家族G成员1基因突变。C1-INH是关键酶的主要调节因子,在补体系统、激肽-激肽释放酶系统(KKS)、纤溶系统和凝血系统中发挥重要的调节作用。HAE-nC1-INH已被证明与多种不同基因的突变有关。HAE发病机制是由于相关基因突变导致蛋白质水平和/或功能异常,影响KKS,进而引起缓激肽水平增高,毛细血管扩张,最终导致水肿的发生。本文旨在总结HAE特征的最新进展,回顾该疾病的发病机制,了解其临床表现、治疗方法以及药物研究进展。
- 陈海清张猛徐佳彬缪志康
- 关键词：遗传性血管性水肿激肽释放酶
- 遗传性血管性水肿消化科诊疗路径
- 2024年
- 遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传性疾病,表现为皮肤或黏膜水肿,常累及皮肤、胃肠道和呼吸道黏膜。胃肠道HAE发作主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等,常被误诊为急腹症,严重影响患者的生活质量和寿命。因此,提高消化科医师对HAE的认识至关重要。专家组特编写此诊疗路径,对HAE的病因、临床表现、在消化科的诊疗路径、鉴别诊断、疾病管理等内容进行系统梳理,以期帮助消化科对HAE的早期诊断和有效治疗。
- 遗传性血管性水肿消化科诊疗协作组陈白莉陈旻湖程雷
- 关键词：血管性水肿遗传性血管性水肿消化科诊疗路径
- 遗传性血管性水肿消化科诊疗路径
- 2024年
- 遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传性疾病,表现为皮肤或黏膜水肿,常累及皮肤、胃肠道和呼吸道黏膜。胃肠道HAE发作主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等,常被误诊为急腹症,严重影响患者的生活质量和寿命。因此,提高消化科医师对HAE的认识至关重要。基于此,专家组编写了此诊疗路径,对HAE病因、临床表现、在消化科的诊疗路径、鉴别诊断、疾病管理等内容进行了系统梳理,以期促进消化科对HAE的早期诊断和有效治疗。
- 遗传性血管性水肿消化科诊疗协作组陈旻湖程雷
- 关键词：血管性水肿遗传性血管性水肿消化科诊疗路径
- 遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径被引量：2
- 2024年
- 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。
- 周宁韩小彤陈松孙鹏刘斌杜俊凯张春阳郭庚窦清理姜伟吕传柱朱华栋张茂
- 关键词：遗传性血管性水肿血管性水肿补体C4新鲜冰冻血浆
- 遗传性血管性水肿发病机制的研究进展
- 2024年
- 遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。
- 崔相宜支玉香
- 关键词：遗传性血管性水肿发病机制缓激肽
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- 研究主题：遗传性血管水肿 遗传性血管性水肿 标志物 C1抑制物 变态反应
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- 供职机构：北京协和医院
- 研究主题：遗传性血管性水肿 严重过敏反应 过敏 变态反应疾病 花粉变应原
- 赵作涛
- 作品数：120被引量：574H指数：14
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