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腺泡状软组织肉瘤: 2001年; 崔建国陈赤; 关键词：腺泡状软组织肉瘤四肢肿瘤 X线诊断手术疗法

腺泡状软组织肉瘤靶向与免疫治疗进展: 2025年; 腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的、预后极差的软组织肉瘤(Soft tissue sarcoma,STS)。其组织学起源尚不明确,早期主要以手术为主,但复发率高达70%,其对放化疗不敏感,晚期或复发转移等患者生存率有限,亟需新的治疗策略。; 乔丽刘金峰王波马德亮; 关键词：腺泡状软组织肉瘤软组织肉瘤免疫治疗靶向治疗

直肠原发性腺泡状软组织肉瘤伴淋巴结转移1例: 2025年; 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种组织来源不明的肉瘤,因原发肠道的ASPS罕见,其诊断难度相对较大。本文报道1例37岁女性患者原发直肠ASPS伴肠系膜淋巴结转移病例。低倍镜下,肿瘤位于直肠黏膜及黏膜下,病灶旁可见较多淋巴组织增生,肿瘤呈巢状或器官样生长方式,巢状结构中间伴血窦样血管裂隙,未见明显坏死;高倍镜下,肿瘤细胞大小不等,多角形到圆形,边界清楚,胞质丰富,细胞核圆居中,核仁可见,但核分裂象少见。免疫组织化学TFE3弥漫核阳性,特殊染色过碘酸雪夫染色阳性。荧光原位杂交检测结果显示:ASPSCR1/TFE3基因融合及TFE3(Xp11.2)基因断裂。本文结合ASPS组织形态、免疫组织化学及分子特点,复习相关文献,旨在提高对此类肿瘤的认识。; 刘莎吴娟何惠华阎红琳徐励; 关键词：腺泡状软组织肉瘤直肠淋巴结转移

双免疫检查点抑制剂联合安罗替尼治疗腺泡状软组织肉瘤1例报告: 2025年; 回顾性分析1例就诊于复旦大学附属中山医院的腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)患者的诊治资料。患者初诊为腹腔ASPS伴两肺多发转移,接受纳武利尤单抗+伊匹木单抗治疗6周后评估为疾病稳定(stable disease,SD);第7周开始接受双免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)联合安罗替尼治疗:纳武利尤单抗(300 mg,d1,每3周1次)+安罗替尼(8 mg,d1~14,每3周1次)+伊匹木单抗(50 mg,d1,每6周1次)。患者第12周疗效评估仍为SD,给予髂动脉栓塞术及腰大肌病灶容积旋转调强放疗,并维持双ICIs联合安罗替尼治疗,第24周评估为原发病灶及肺部转移灶部分缓解(partial remission,PR)。治疗期间患者耐受性较好,不良反应轻微。; 方杏华李伟周宇红; 关键词：腺泡状软组织肉瘤血管抑制剂

腺泡状软组织肉瘤治疗中PD-1单抗致免疫相关性垂体炎1例报道: 2025年; 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)是一种罕见的软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS),占所有STS不到1%,远处转移率高且常发生于青少年[1-2],ASPS对于传统化疗疗效较差。研究发现,抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)与程序性死亡受体1(programmed cell death protein 1,PD-1)/程序性死亡-配体1(programmed cell death ligand 1,PD-L1)抑制剂对STS均显示出活性[3-4],且PD-1/PD-L1单抗和TKI都在中国临床肿瘤学会(Chinese Society of Clinical Oncology,CSCO)STS诊疗指南范围内[5]。一些研究也证明了两者的联合对STS有更好的疗效[6-7]。; 周莹玲王晓露李志文刘宝瑞刘宝瑞; 关键词：腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤的MRI表现: 2024年; 目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的MRI表现。方法选取经手术或穿刺病理证实的ASPS患者13例的临床资料,行MRI平扫及增强扫描,分析其MRI表现特征。结果ASPS13例患者中肿瘤位于下肢12例,上肢1例,最大径11.5cm。5例平扫T1WI呈稍低信号或低信号,2例等信号,6例稍高信号,13例T2WI均呈高信号或稍高信号,DWI均显示高信号。增强扫描9例见不均匀明显强化,4例见较均匀明显强化,13例肿瘤的边缘和/或内部见流空血管影并见血管明显强化。7例在初诊时有肺转移。结论ASPS的临床和MRI表现有一定特异性,MRI信号特点、肿瘤边缘和/或内部的增粗迂曲血管影、增强明显强化是诊断ASPS的重要影像特征。; 李杰宫丽华李蒙; 关键词：腺泡状软组织肉瘤磁共振成像

腺泡状软组织肉瘤影像学表现被引量：1: 2024年; 目的观察腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的影像学表现。方法回顾性分析21例经手术病理证实的ASPS患者CT、MRI及PET/CT资料,观察其影像学表现。结果21例ASPS原发灶均单发,多位于下肢(9/21,42.86%)及盆腔(5/21,23.81%),平均最大径(72.10±42.23)mm;CT平扫均呈等-低不均匀密度肿物(9/9,100%),增强扫描后明显不均匀强化(6/6,100%),3例见增粗血管影(3/6,50.00%)、以瘤体上/下极为著;MR平扫均呈T1WI等-稍高信号、T2WI及弥散加权成像(DWI)混杂高信号、表观弥散系数(ADC)图低信号(18/18,100%),15例可见病灶内囊变坏死区及T2WI流空血管(15/18,83.33%),增强后肿块不均匀强化,囊变坏死区无强化而流空血管处明显强化(9/9,100%);PET/CT示4例(4/4,100%)FDG摄取增高,最大标准摄取值为4.2~7.9。21例中,19例(19/21,90.48%)出现远处转移,以肺(17/21,80.95%)、骨(11/21,52.38%)及淋巴结(6/21,28.57%)转移最常见。结论ASPS好发于下肢及盆腔,易发生远处转移;原发灶影像学多表现为密度不均匀的较大肿物,瘤体上、下极增粗血管为其相对特征性表现。; 李鹏飞孟帆冯贺新; 关键词：肉瘤肿瘤转移诊断显像

眼眶腺泡状软组织肉瘤1例: 2024年; 患者,男,9岁,因“左眼向前突出半个月”入院。半个月前患者发现左眼球突出,不伴眼痛等不适症状,曾于当地医院就诊,眼部CT检查发现左眼眶内占位,未行治疗。患者为求进一步诊治来我院就诊,门诊以左眼眶内肿瘤收入院。既往体健。入院查体:视力右眼1.0,左眼1.0;眼压右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼19 mmHg。; 丛晨阳唐凯陈建华张艳陈伟; 关键词：腺泡状软组织肉瘤眼痛眼眶内肿瘤不适症状 MMHG

腺泡状软组织肉瘤的免疫治疗进展被引量：1: 2024年; 腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种极罕见的、预后差的恶性肿瘤,发病率占所有软组织肉瘤<1%。其标准治疗手段主要是手术切除,化疗敏感性差。近年来免疫治疗为局部晚期或转移性ASPS的治疗提供了新的治疗方案,尤其是免疫检查点抑制剂为治疗ASPS最有效的免疫治疗药物,也是非常有前景的新领域。该文回顾性分析了免疫检查点抑制剂及与靶向、放疗等联合模式免疫治疗ASPS的临床疗效,就ASPS免疫治疗的现状与进展进行综述。其中伴有远处转移的ASPS患者接受免疫治疗可获得较好的临床疗效,尤其是阿昔替尼联合帕博利珠单抗,在免疫治疗过程中,需选择合适的生物标志物,关注免疫微环境对疗效的影响及根据程序性死亡受体-1/配体-1(PD-1/PD-L1)的表达模式来指导个体化治疗。; 周铁李茹恬; 关键词：免疫治疗靶向免疫治疗

甲状腺腺泡状软组织肉瘤1例报道: 2024年; 目的报道甲状腺原发腺泡状软组织肉瘤(ASPS)1例。方法收集1例甲状腺ASPS的临床资料,总结其组织病理学特征,对其进行免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献。结果患者女,13岁,发现颈前肿物3月。镜下见肿瘤被纤维组织分隔呈结节状,肿瘤细胞圆形或卵圆形,细胞核大,可见核仁,胞质丰富、呈嗜酸性或透亮,呈器官样或实性片状排列。肿瘤细胞TFE3免疫组化染色显示核强+,TFE3(Xp11.2)基因FISH检测呈现断裂信号。结论甲状腺ASPS临床罕见,诊断需结合临床病理特征,合理运用免疫组化及分子检测。; 苏晗颖黄幼生; 关键词：腺泡状软组织肉瘤甲状腺 TFE3 免疫组织化学

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