公共文化服务平台

搜索到900篇“ 纯红细胞再生障碍“的相关文章

帕博利珠单抗致再生障碍性贫血/纯红细胞再生障碍性贫血的文献分析: 2025年; 目的分析帕博利珠单抗致再生障碍性贫血(AA)/纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特征,为临床安全用药提供参考。方法以“帕博利珠单抗”“贫血”“再生障碍性贫血”“pembrolizumab”“keytruda”“anemia”等为中英文检索词,检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据和维普网,收集帕博利珠单抗致AA/PRCA的相关文献并进行描述性统计分析。结果共纳入10篇文献,共计10例患者。10例患者中,男性5例、女性5例,65岁以上有5例;原患疾病以转移性黑色素瘤为主(4例);AA/PRCA的发生时间为帕博利珠单抗第1次用药后13 d~3年,临床表现主要包括疲劳、呼吸急促、口腔/鼻出血、全身紫癜等,其中8例患者出现中度贫血,2例患者出现重度贫血。经停药并予以治疗后,5例患者好转,1例患者贫血加重,4例患者死亡。结论临床应用帕博利珠单抗时应定期监测血常规,出现AA/PRCA等相关症状时,应及时停药并根据患者具体情况进行对症治疗,以保障患者的用药安全。; 李悦张诗超谢诚朱建国李芸; 关键词：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血

荟萃分析西罗莫司对获得性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效及安全性: 2025年; 目的评价西罗莫司对获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired Pure Red Cell Aplasia,aPRCA)的疗效及安全性。方法以“西罗莫司”、“aPRCA”和“治疗”作为关键词,按自由词和主题词结合的检索策略分别在PubMed、Cochrane Library、Embase、Web of Science等英文数据库和中国知网、万方等国内医学数据库进行检索,检索时限为自数据库建库以来至2024年8月。严格按照纳排标准筛选西罗莫司治疗aPRCA相关文献,采用STATA/MP16进行荟萃分析。根据异质性检验I2和Q检验结果,用固定效应模型或随机效应模型分析不同用药时间内西罗莫司在aPRCA中的有效率、完全缓解率以及相关并发症的发生率。最后用Begg′s和Egger′s检验和漏斗图评估纳入文献的发表偏倚。结果共纳入6篇文献,荟萃分析结果提示西罗莫司对aPRCA的有效率为73.4%(95%CI:0.651~0.811),完全缓解率为55.7%(95%CI:0.415~0.696);排除因缓解后、严重并发症停药等患者,在10月用药时间内西罗莫司的有效率高达79.8%(95%CI:0.720~0.868),完全缓解率为60.2%(95%CI:0.490~0.709);西罗莫司治疗aPRCA不良反应发生率15.1%(95%CI:0.043~0.294),因不良反应危及生命及停药情况非常少见。结论西罗莫司对aPRCA的治疗具有良好的疗效和安全性。; 穆耶赛尔·玉苏普何广胜秦玉婷尼罗帕尔·吐尔逊尼罗帕尔·吐尔逊; 关键词：纯红细胞再生障碍性贫血西罗莫司疗效安全性

马凡综合征并发急性A型主动脉夹层术后继发纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理: 2025年; 总结1例马凡综合征并发急性A型主动脉夹层术后继发纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理经验。护理要点为术前快速反应团队的急救护理,为患者赢得手术时机;多学科团队协作明确诊断并落实个体化治疗方案;采取针对性感染防控措施,预防院内传播;重视抗凝期间并发症的观察与处理。经治疗和护理,患者于术后第23天康复出院,随访6个月,恢复良好。; 陈巧玲王婷孙君香; 关键词：马凡综合征主动脉夹层纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血的诊断与治疗进展: 2024年; 纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的血液学综合征,其特征是孤立的正红细胞贫血伴严重网状红细胞减少症,并以骨髓中红细胞前体缺失或几乎缺失为特征。PRCA可能是一种原发性自身免疫性或克隆性髓系或淋巴系疾病,但也可能继发于其他自身免疫疾病、感染、肿瘤或药物。PRCA导致的血细胞异常仅限于红细胞谱系,通常不影响其他细胞系。从PRCA研究中获得的见解有助于阐明对红细胞生成调控的理解。这篇综述总结了PRCA的分类、诊断和治疗方法。; 王兰兰郝建萍; 关键词：纯红细胞再生障碍性贫血环孢素西罗莫司

获得性纯红细胞再生障碍研究进展: 2024年; 纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞(Ret)减低和骨髓红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征,主要累及红系造血,粒系、巨核系一般无异常[1]。PRCA分为先天性(Diamond-Blackfan anemia,DBA)和获得性,后者根据有无明确继发因素或原发疾病分为原发性和继发性。PRCA是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,确切发病率不详,与年龄、性别、地域和种族无显著相关性,病因及发病机制复杂,治疗不一。为深入了解获得性PRCA的疾病特点及进展,本文对其病因、发病机制及治疗等方面做一综述。; 刘梦圆王化泉; 关键词：贫血纯红细胞再生障碍胸腺瘤西罗莫司免疫抑制治疗

RPL35A新突变致先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例: 2024年; 病例资料.患儿,女,5岁3个月,出生后2个月因“面色苍白”于我院就诊,血常规:红细胞1.87×10^(12)/L,血红蛋白62g/L,白细胞4.26×10^(9)/L,中性粒细胞绝对值1.11×10^(9)/L,血小板491×10^(9)/L。之后多次查血常规均提示贫血,中性粒细胞波动于0.86-2.18×10^(9)/L,网织红细胞比例波动于0.64%~2.72%,红细胞体积波动于95-115fL,骨髓涂片示:有核细胞增生低水平,红系增生减低,占4.5%,以中、晚幼红为主,粒红比3.78∶1,巨核细胞1个,见图1。促红细胞生成素:293.54(正常参考值4.3-29)mIU/L。血生化、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)相关检测、溶血性贫血相关检测均无异常。; 崔凯胡绍燕李捷张森林夏子豪范俊杰; 关键词：骨髓涂片红细胞体积网织红细胞正常参考值

RPL35A基因突变相关先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊治研究被引量：1: 2024年; 目的探讨儿童核糖体蛋白L35A(ribosomal protein L35A,RPL35A)基因突变所致先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)(RPL35A-DBA)的临床表现及基因型特征。方法收集近15年国内外既往资料基本完整的儿童RPL35A-DBA相关文献,归纳、比较和分析其中病例的临床表现、基因测序结果及药物疗效等特征。结果共收集儿童RPL35A-DBA病例资料50例。统计分析儿童RPL35A-DBA主要特征为:①年龄、性别:90%的病例1岁以内起病,中位发病年龄为3个月;诊断年龄较滞后,平均为2周岁;男女发病率无显著差异(P>0.05)。②造血系统病变:主要表现为中重度贫血,54%(27/50)依赖输血,且多数(68%,34/50)伴粒细胞减少,而血小板水平均正常。③基因突变:大缺失型(n=22)较非大缺失型(n=28)表型更严重,造血系统异常、免疫缺陷、智力障碍、颅面畸形及骨骼发育不良等发生率显著增高(P<0.05)。④药物治疗:主要治疗药物为糖皮质激素(glucocorticoid,GC),并需酌情予成分输血结合袪铁疗法,必要时需行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)。结论 RPL35A-DBA多于患儿生后早期起病,基因缺失程度与临床表现严重程度密切相关。对于部分病例,GC疗效显著,但需最低维持剂量,严重者需行allo-HSCT。对RPL35A-DBA可疑病例,应及时进行基因检测,有助早期明确诊断和进行有效临床干预。; 秦雪艳谢晓恬; 关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血早期诊治

系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习: 2024年; 该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。; 陈琼方杰魏强华; 关键词：系统性红斑狼疮纯红细胞再生障碍性贫血流行病学特征

移植肾失功血液透析患者合并纯红细胞再生障碍性贫血治疗1例: 2024年; 目的:探讨肾移植术后合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia, PRCA)的治疗策略。方法:通过1例肾移植术后发生PRCA的病例的回顾性分析。45岁女性1例,肾移植术后3月出现难治性贫血,骨髓穿刺病理提示纯红细胞再生障碍性贫血,经过调整免疫抑制剂、抗病毒治疗、补充重组人促红素(EPO)等治疗贫血无改善,需要反复输血。移植肾失功后进行维持性血液透析,使用足量罗沙司他治疗。结果:经过治疗,患者的贫血得以纠正。结论:肾移植术后发生纯红细胞再生障碍性贫血,可能存在多个诱发因素,如常规治疗无效,罗沙司他可以作为肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血的新选择。; 廖琪邓慧芳许飞龙蒋秋艳; 关键词：血液透析纯红细胞再生障碍性贫血

单克隆免疫球蛋白血症相关纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习: 2024年; 单克隆免疫球蛋白血症相关纯红细胞再生障碍性贫血国内外报道较为少见,文章报道了2例单克隆免疫球蛋白血症相关纯红细胞再生障碍性贫血患者的诊疗,并进行相关文献复习。2例患者初诊时均为重度贫血,伴有低水平M蛋白,骨髓中浆细胞比例低于10%,完善骨髓相关检查后诊断纯红细胞再生障碍性贫血、单克隆免疫球蛋白血症,给予环孢素、糖皮质激素等治疗后无明显好转,给予含硼替佐米的抗浆细胞治疗后,2例患者均在治疗1个疗程后取得明显疗效,脱离输血,其中1例患者在2个疗程治疗后M蛋白转阴,血红蛋白恢复正常,1例患者在1个疗程治疗后血红蛋白升至正常,2个疗程后M蛋白转阴,2例患者均在化疗3个疗程后停药,其中1例患者随访至今27个月,1例患者随访至今42个月,血红蛋白均在正常范围,M蛋白阴性。含硼替佐米抗浆细胞治疗方案对于单克隆免疫球蛋白血症相关纯红细胞再生障碍性贫血治疗有效,为单克隆免疫球蛋白血症相关纯红细胞再生障碍性贫血的治疗提供了新的方法。; 孔令芳宋姣杰李欣然韩欢赵丽云; 关键词：纯红细胞再生障碍性贫血硼替佐米

加载更多 ∨

相关作者

用户反馈

相关作者

用户登录

用户反馈