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心内膜弹力纤维增生症相关基因研究进展: 2024年; 心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重要的作用,为EFE的诊断和治疗提供了潜在的靶点。本文综述了EFE相关基因及其突变位点,为EFE患者的诊疗提供新的思路与方向,为阐明疾病发生发展及诊疗提供新的视角。; 郑新宇王垒吴守振刘健; 关键词：心内膜弹力纤维增生症基因突变儿童

NEBL基因多态性及细胞因子在心内膜弹力纤维增生症中的临床意义: 郑新宇

超声心动图诊断儿童主动脉弓缩窄合并心内膜弹力纤维增生症1例病例报告: 2024年; 1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ng·L^(-1),CRP<10 mg·L^(-1),超敏CRP 1.53 mg·L^(-1)。6月龄时因“生长发育缓慢”就诊于甘肃省妇幼保健院(我院),行心脏彩超提示心内膜弹力纤维增生症,主动脉弓较窄,动脉导管未闭。患儿家属未予重视,近来因呼吸困难加重,遂来我院进一步治疗。; 王艳芳曹海波李天刚苏晓荣吴温瑞; 关键词：心内膜弹力纤维增生症心脏听诊动脉导管未闭超声心动图诊断 APGAR评分主动脉弓缩窄

猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症导致胃溃疡穿孔的病例分析: 2024年; 为丰富猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症(FGESF)在我国宠物临床上的诊断治疗数据,本文报道了1例5岁家养短毛猫因FGESF导致胃溃疡穿孔后通过手术治疗并恢复的病例,同时结合国内外病例报告,讨论FGESF的可能病因、临床症状、诊断、治疗和预后,为国内临床类似病例的诊断和治疗提供参考。; 马云峰谢倩茹王梦梦刘春晖王晨左文君贾晓雪毛军福; 关键词：胃溃疡穿孔

一例猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症的病例报告: 猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症(FGESF),在宠物临床比较罕见,作者在临床接诊一例5岁布偶猫间歇性便秘,经过临床物理检查、实验室检查和影像学检查,诊断为直肠背部的肿块,经过外科手术开腹摘除,送检病理报告证实为FGESF...; 高进东李宇宁贺建忠张梦迪谢阳吴兴尹金花; 关键词：胃肠道病例报告

以心内膜弹力纤维增生症起病的婴幼儿高血压5例临床分析被引量：1: 2023年; 目的探讨初诊为心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的高血压患儿临床特征及远期预后。方法回顾性分析5例以EFE起病的继发性高血压患儿临床资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及远期预后。结果 5例均为婴幼儿,起病年龄3个月~1岁5个月,2例生长发育落后;5例患儿均以纳差、气促、多汗伴浮肿、肝大等充血性心力衰竭症状起病,胸部X线均表现为心影球形增大,心电图呈左心室高电压,伴ST-T改变。超声心动图示左心室舒张末期内径明显增大伴收缩功能降低,左室射血分数18%~45%,心内膜弥漫性增厚(4.5~5.7 mm),室壁运动欠协调,运动幅度呈明显一致性减低,5例患儿均符合EFE诊断标准。继发性高血压病因为主动脉弓缩窄2例,婴儿型多囊肾1例,大动脉炎1例,左肾萎缩合并左肾动脉闭塞1例。2例主动脉弓缩窄患儿、1例婴儿型多囊肾患儿起病初期进行3个月EFE内科标准治疗,心功能改善后对主动脉弓缩窄患儿行外科手术治疗,术后1个月左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常;1例婴儿型多囊肾患儿给予降压药物治疗,10个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。1例大动脉炎患儿采用英夫利昔单抗及降压药物治疗,9个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。1例左肾萎缩合并左肾动脉闭塞患儿明确病因后给予降压药物治疗,6个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。结论以EFE起病的高血压患儿起病年龄小,多为继发性高血压,积极控制血压并治疗原发病后预后良好;EFE患儿病程中需密切监测血压,有助于明确诊断,减少误诊,改善预后。; 王利军林瑶刘杨石琳; 关键词：继发性高血压心内膜弹力纤维增生症婴幼儿

造血干细胞移植后胸膜肺弹力纤维增生症1例: 2022年; 回顾性分析广西医科大学第一附属医院1例造血干细胞移植(HSCT)受者出现胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的临床资料,从发病机制、临床表现、肺功能、胸部CT、诊断及治疗方面阐述PPFE的特点。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳,肺移植是患者疾病进展至终末期的治疗选择。; 康浩李梅华李桥川杨彩红黄梅陈语嫣梁权张莹珍韦燕琳谢庆桥蒙荣妹; 关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病

特发性胸膜肺弹力纤维增生症临床特点及文献复习: 2022年; 目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症(IPPFE)的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料,其中男3例,女2例,年龄30~70岁,均经病理证实,分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词,“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词,在万方、维普、中国知网以及PubMed数据库检索文献,检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献,总结IPPFE的临床特点。结果5例IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年,主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚,双上肺及胸膜下为主的实变影,伴牵拉性支气管扩张,CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维,弹力纤维染色阳性,符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗,2例患者未给予特殊治疗,2例患者口服吡非尼酮治疗,3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇,英文文献229篇,除外综述,资料不详及无病理诊断结果的文献后,最终对305例患者的进行总结。结论IPPFE的病理表现独特,但临床报道较少,可能存在漏诊或误诊,需要提高对IPPFE特征的认识,对指导临床和治疗、判断预后非常有益。; 桂贤华邱玉英陈婷婷李慧代静泓蔡后荣肖永龙曹敏; 关键词：特发性间质性肺炎

胸膜肺弹力纤维增生症研究进展: 2021年; 胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型,临床罕见,容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳,肺移植是PPFE患者疾病进展至终末期的治疗选择。本文对PPFE的病因、临床表现、诊断及治疗进行综述,以提高临床医师对该病的诊疗水平。; 康浩杨彩红陈语嫣李梅华; 关键词：间质性肺疾病诊治

预测心内膜弹力纤维增生症疗效的生物标志物分析: 2021年; 目的:寻找预测激素联合丙种球蛋白对于心内膜弹力纤维增生症患儿疗效的生物标志物。方法:对2014至2018年,首都医科大学附属北京安贞医院,诊断为心内膜弹力纤维增生症的患儿58例资料进行回顾分析,每例患儿均给予基础对症治疗、激素免疫治疗及丙种球蛋白2g/kg冲击治疗。以患儿治疗后LVEF绝对值上升≥10%或治疗后LVEF≥55%作为治疗有效的标准,将患儿分为治疗有效组和无效组,选取基线水平的患儿有无前驱感染、WBC、hs-CRP、CK-MB、cTnI、病毒感染指标(弓形虫抗体、风疹病毒抗体、单纯疱疹病毒(HSV I、Ⅱ型)抗体、巨细胞病毒抗体,EB病毒抗体,细小病毒19抗体阳性≥1项)、BNP、二尖瓣反流程度,8项作为基线预测候选指标。结果:治疗有效组与无效组比较,cTnI的差异有统计学意义(P=0.044);cTnI与疗效呈正相关(r=0.468,P<0.05),进一步绘制ROC曲线,曲线下面积为0.792。结论:cTnI高的患儿治疗疗效更好,提示cTnI可以作为辅助临床预测激素联合丙种球蛋白治疗儿童心内膜弹力纤维增生症疗效的标志物。; 杨一妃吕震宇金梅; 关键词：心内膜弹力纤维增生症肌钙蛋白生物标志物

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