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孟庆良治疗系统性硬皮病伴发雷诺现象经验: 2025年; 系统性硬皮病伴发雷诺现象的本质是气血不足,肾阳虚衰。机体正气易亏,风寒湿等外邪趁机而入,凝滞于肌肤腠理之间,导致经脉血络循行不畅,进而发病。本病早期阶段,营卫不和,腠理不舒,则气血瘀滞,瘀而化热,故可见发热,肌肉关节酸痛,指、趾发作性苍白、发绀等情况;疾病中期反复缠绵,邪气逐渐入里,则易出现脏腑功能失调;疾病后期阶段,气血津液均亏,无法濡养肌肤孔窍,则出现身体消瘦,肌肉萎缩,皮肤硬而紧且紧贴于骨面。针对“气血不足,脾肾阳虚”的核心病机,临证应以补血益肾为治疗大法。补血益肾法以辨病与辨证相结合为指导,以虫类药与草木药配伍为基础,并针对肢体发作性苍白、发绀、潮红三大主症,以“补血益肾治其本,蠲痹通络治其标”为治则,内外兼顾,融理、法、方、药于一体。同时临证也要动态诊察、分期辨证,针对疾病的不同阶段采用不同的药物,如此才能邪去正安。; 王一晨孟庆良刘畅左志威郭克磊卞华; 关键词：系统性硬皮病雷诺现象补气养血

用于治疗系统性硬皮病中的皮肤硬化的包含西罗莫司的皮肤外用药: 本公开发现了通过对系统性硬皮病中的皮肤施用包含西罗莫司的皮肤外用药，能改善皮肤硬化，由此发现了用于治疗或预防系统性硬皮病中的皮肤硬化的新型医药。; 茂木精一郎

系统性硬皮病靶向治疗研究进展: 2024年; 系统性硬皮病(SSc)作为一种免疫介导的慢性结缔组织疾病,以皮肤、肺等多器官纤维化为主要临床表现,属于罕见病范畴,但发病率和死亡率在风湿免疫性疾病中均排在前列。目前尚无有效的治疗药物。近年来研究发现,T/B淋巴细胞、成纤维细胞、内皮细胞等相互作用及各种促炎促纤维化信号分子激活在其发生发展中起着关键性作用,在此基础上正在研发系列靶向药物。其中靶向B细胞耗竭的CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)、IL-6受体拮抗剂(托珠单抗)、多靶点酪氨酸激酶抑制剂(尼达尼布)等在国际上已被批准用于SSc或系统性硬化病相关间质肺疾病(SSc-ILD)治疗;其他靶向药物如Janus激酶抑制剂、多种白介素抑制剂等在临床试验阶段,部分展现初步应用前景。本文从靶向B淋巴细胞、T淋巴细胞、血管内皮细胞及促炎促纤维化信号分子4个方面综合最新证据,就靶向疗法在SSc中的研究进展进行综述。; 肖嵘刘佳倪; 关键词：系统性硬皮病靶向治疗生物制剂小分子化合物

孟德尔随机化分析肠道菌群与系统性硬皮病的因果关系: 2024年; 目的利用孟德尔随机化(Mendelian randomization,MR)分析肠道菌群与系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)之间的因果关系。方法获取肠道菌群和SSc的全基因组关联研究(genome-wide association study,GWAS)数据,筛选出强工具变量(instrumental variable,IV),以逆方差加权法(inverse-variance weighting,IVW)为主,MR-Egger、加权中位数法(weighted median estimate,WME)作为补充,评价因果效应。再使用Cochran Q检验、MR-PRESSO检验、MR-Egger截距检验和留一法分析评估结果的稳健性。最后,绘制工具变量相关的森林图、散点图及漏斗图等。结果MR分析共鉴定出4种肠道菌群(Collinsella属、RuminococcaceaeUCG003属、Subdoligranulum属和NB1n目),均与SSc的关联效应值差异具有统计学意义(P<0.05)。IVW:Collinsella属(OR:7.260;95%CI:1.595~33.057);RuminococcaceaeUCG003属(OR:5.046;95%CI:1.463~17.400);Subdoligranulum属(OR:0.150;95%CI:0.038~0.588);NB1n目(OR:0.389;95%CI:0.184~0.819);其余2种方法跟IVW法结果一致。Cochran Q检验显示不存在异质性,MR-PRESSO检验没有发现离群值,MR-Egger截距检验表明结果不存在水平多效性,留一法分析支持结果的稳健性。结论MR分析结果支持肠道菌群和SSc存在潜在的因果关系,Collinsella属和RuminococcaceaeUCG003属与SSc发病风险呈正相关,Subdoligranulum属和NB1n目与SSc发病风险呈负相关,需要更多的研究来揭示肠道菌群如何影响SSc发病。; 徐经纬韩立郭克磊孟庆良卞华; 关键词：肠道菌群系统性硬皮病因果关系单核苷酸多态性

1例系统性硬皮病合并皮疽诺卡菌脑脓肿患者的护理: 2024年; 总结1例系统性硬皮病合并皮疽诺卡菌脑脓肿患者的护理。护理要点包括:落实预见性护理,预防脑脓肿破入脑室;术后引流管护理;严格预防感染;呼吸道护理;雷诺现象护理等。经过精心治疗和护理,患者康复出院。; 李亚玲梁海娟季翠玲; 关键词：系统性硬皮病脑脓肿护理

系统性硬皮病小鼠模型中Tfh细胞水平及芳香烃受体对其影响的初步研究: 背景:系统性硬化症（Systemic sclerosis,SSc）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,以微循环病变、免疫失衡和多器官纤维化为特点。SSc的发病机制仍不明确,缺乏特效药,因此对于SSc机制的研究及寻找新的治疗靶...; 陈郁林; 关键词：系统性硬化症芳香烃受体

血浆外泌体通过miR--126--3p减轻系统性硬皮病血管损伤的机制研究: 朱珂

Hedgehog信号通路在系统性硬皮病发病机制中的作用被引量：1: 2023年; 系统性硬皮病(systemic sclerosis, SSc)是一种典型的纤维化疾病,可累及皮肤、心脏、肺、胃肠道等多个器官。SSc的发病机制尚未完全阐明,目前认为SSc发病的主要机制是成纤维细胞异常活化,分泌过多的细胞外基质所致,但成纤维细胞持续活化的机制仍不明确。已有研究表明多种信号通路参与了成纤维细胞活化,如Hedgehog(Hh)、Wnt/β-catenin、Notch、TGF-β等。本文主要针对Hh信号通路及其在SSc发病机制中的作用进行综述,探讨系统性硬皮病纤维化的可能发生机制及潜在的治疗靶点。; 黄敏迟素敏李承新; 关键词：HEDGEHOG信号通路系统性硬皮病发病机制

局部外敷刺山柑总生物碱乳膏的系统性硬皮病小鼠皮肤胶原沉积情况观察被引量：2: 2023年; 目的观察刺山柑总生物碱乳膏局部外敷系统性硬皮病(SSc)小鼠皮肤胶原沉积情况。方法48只小鼠随机分为刺山柑组、青霉胺组、模型组、正常组各12只,正常组皮下注射生理盐水,其余各组小鼠背部皮下注射盐酸博来霉素(30 mg/d)制备SSc模型,制模成功后,刺山柑组背部注射部位外敷500 mg/kg刺山柑总生物碱乳膏,青霉胺组灌胃给予125 mg/kg青霉胺,模型组及正常组外敷不含药物乳膏基质。采用Masson染色法观察各组小鼠胶原蛋白沉积情况,并计算胶原容积分数;采用蛋白印迹法检测小鼠皮肤组织Toll样受体4(TLR4)、髓样分化因子88(MyD88)、细胞核因子(NF-κB)蛋白,免疫组化检测小鼠皮肤组织TLR4、MyD88蛋白。结果与正常组比较,模型组小鼠胶原蛋白沉积显著增加(P<0.05);与模型组比较,刺山柑组及青霉胺组胶原蛋白沉积明显减少(P均<0.05)。与正常组比较,模型组小鼠TLR4、MyD88、NF-κB蛋白表达增高(P均<0.05);与模型组比较,刺山柑组及青霉胺组TLR4、MyD88、NF-κB蛋白表达降低(P均<0.05)。结论刺山柑总生物碱可以减少SSc小鼠皮肤胶原沉积,机制可能与抑制TLR4/MyD88通路相关。; 迪力努尔·艾尼何承辉康小龙; 关键词：系统性硬皮病胶原沉积

NQO1介导的细胞自噬在系统性硬皮病中的作用及机制研究: 系统性硬皮病(Systemic sclerosis,SSc)是一种自身免疫性结缔组织疾病,其主要特征为皮肤和内脏器官的进展性纤维化。在结缔组织病中,SSc的发病率仅次于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎,且若累及肺、肾和心脏...; 喻江帆; 关键词：系统性硬皮病自噬纤维化

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