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青少年多形性低级别神经上皮肿瘤二例: 2024年; 青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)是一种罕见的惰性脑肿瘤。本文报道2例PLNTY病例,主要临床影像及病理表现为与癫痫发作强相关、弥漫性生长模式、频繁出现少突胶质细胞瘤样成分、特征性钙化、CD34(+)和丝裂原活化蛋白激酶通路激活基因异常。本文旨在探讨PLNTY的临床表现、影像学、病理及免疫组化特点,以提高对该病的诊断。; 何咏洁柴学; 关键词：癫痫诊断显像

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析: 2024年; 目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理特征及预后。方法收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4~57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。镜检:DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。免疫表型:神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。结论DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。; 夏轶郑舒静熊佶杜尊国胡小木胡星张莹; 关键词：中枢神经系统肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤预后

伴EWSR1易位的神经上皮肿瘤6例临床病理学分析: 2024年; 目的探讨伴EWSR1易位的神经上皮肿瘤的临床特征、影像学表现、病理学特征及分子遗传学特点。方法收集6例伴有EWSR1易位神经上皮肿瘤患者的临床病理资料,行常规HE和免疫组化染色,汇总高通量测序分子检测NGS信息,进行总结分析,并复习相关文献。结果6例患者中位年龄11.5岁(范围1.9~17岁),男性1例,女性5例,发病部位包括颞叶、额叶、顶叶、鞍上区及侧脑室,临床表现以癫痫发作起病为主。头颅MRI检查示:4例为大脑半球近皮层病灶,2例为脑室/脑室周病灶,其中5例边界尚清,1例局部边界欠清。镜下观察其组织学改变多样,3例呈低级别胶质瘤样或胶质神经元肿瘤样改变,2例呈高级别胶质瘤改变,1例呈胶质神经元肿瘤样改变伴高级别特征。免疫表型:肿瘤细胞GFAP阳性,Olig2部分阳性,S-100和Syn阳性,其中2例NeuN少量阳性,1例EMA少量点状阳性。NGS发现6例均伴EWSR1基因易位重排,其伴侣基因包括5例PATZ1和1例PLAGL1。手术切除后3例行化疗,随访无一复发进展。结论伴有EWSR1和非ETS融合的神经上皮肿瘤,好发于儿童和青少年大脑半球,多数病灶边界尚清,组织形态学谱系多样,呈低-中度恶性生物学行为,为神经上皮肿瘤分子分类谱系的拓展提供了可能性。; 周丹梅齐雪岭郑舒静王行富汪寅唐峰熊佶杜尊国; 关键词：神经上皮肿瘤易位免疫组织化学

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的临床病理及分子病理特征分析: 2024年; 目的分析青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)的临床病理及分子病理特点。方法选取2021年5月—2023年5月于首都医科大学附属北京天坛医院接受手术治疗的16例PLNTY患者为研究对象,收集患者临床及影像学资料。采用苏木精-伊红染色、免疫组织化学染色及基因测序检测肿瘤组织形态学及分子遗传学变化,电话随访及查阅影像学资料了解患者的症状改善情况、有无放化疗及肿瘤复发情况。结果16例PLNTY患者中位发病年龄24岁,男女比例相当(1∶1);5例(5/16)呈急性起病(起病时间<3个月);临床症状以不同程度的癫痫发作为主;8例(8/16)肿瘤位于颞叶,5例(5/16)位于顶枕叶。增强磁共振成像扫描显示,11例(11/16)无明显强化,3例(3/16)出现轻度不均匀强化,2例(2/16)明显不均匀强化。14例(14/16)患者术后癫痫症状改善,其中1例复发。组织病理学结果显示肿瘤呈浸润性生长,位于皮层及皮层下白质,可见多形性和少突样细胞形态,并见枝芽状细小血管,12例(12/16)伴钙化;其中1例复发再次手术切除的标本中呈现恶性转化,表现为局部细胞密度增高,可见核分裂象、微血管增生和栅栏样坏死。16例肿瘤免疫组织化学染色结果显示,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞转录因子2(Olig2)及CD34弥漫阳性,突触素呈阴性表达,其中14例ki67增殖指数≤4%,恶性转化病例的Ki67增殖指数为20%。7例PLNTY二代测序结果显示,以BRAF或FGFR分子变异为主,其中3例(3/7)存在O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶启动子(MGMT)甲基化;1例原发及复发的病例中均检测到FGFR3::TACC3融合,伴TERT启动子突变,且在复发病例中出现了10号染色体缺失及CDK4、MDM2扩增。结论PLNTY好发于青少年,为一种长期癫痫相关肿瘤,多见于颞叶及顶枕叶;肿瘤呈浸润性生长,可见多形性细胞和少突样细胞成分,CD34弥漫阳性,分子改变以BRAF或FGFR变异为主。大部分预后; 邹婉婧徐丽苏玉金刘震王军梅; 关键词：青少年神经胶质瘤

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的多模态MRI特征分析:5例病例复习: 2024年; 目的探究青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)的常规MRI表现及多模态MRI特征,以提高对该罕见肿瘤的认识。方法回顾性分析5例经手术病理确诊的PLNTY患者的临床及影像学资料。所有患者均接受MRI增强扫描,其中3例行MRI多模态扫描,1例另行头部CT检查。结果 3例男性和2例女性,中位年龄25岁,4例表现为癫痫。常规MRI示4例位于颞叶,1例位于顶叶;平均最大径约1.76 cm(1.1~3.7 cm);3例T2WI呈现“椒盐征”,3例可见钙化、囊变和不同程度强化。多模态MRI示5例均无扩散受限;磁敏感加权成像(SWI)示2例病灶内钙化,磁共振波谱成像(MRS)示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/胆碱(Cho)倒置;扩散张量成像(DTI)示白质纤维束受侵犯或压迫;灌注加权成像(PWI)示病灶区域灌注轻度增高。结论 PLNTY好发于年轻成人,以颞叶皮层下常见,常伴钙化和囊变。T2WI“椒盐征”可能是其特征性表现。多模态MRI提示其为低级别胶质瘤。PLNTY确诊需依靠病理学检查,但以上特征有助于鉴别诊断。; 胡伟陈铌李爽苏筱芮杨喜彪张思敏邓虞娇邵晗冰月强; 关键词：磁共振波谱成像扩散加权成像灌注加权成像

与癫痫相关的青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的临床、影像学、病理特征及手术预后分析: 目的青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)是一种新型的、独特的致痫性肿瘤,其临床、影像学、组织病理学及分子特征已在现有文献中有所报道。我们旨在结合这些已知特征,分析PLNTY的手术治疗情况。方法 2017年12月至...; 姚阳费小瑞钱若兵; 关键词：癫痫放射学

影像学上早期表现为局部脑白质T2WI高信号的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤影像学演变进程(附1例临床病例分析): 2024年; 目的加深对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelaltumor,DNT)影像学自然演变的认识,提高识别与诊断早期DNT的能力。方法分析我院一例早期影像学表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,观察其临床演变过程及影像学表现变化,并复习DNT影像表现的相关文献,以提高对早期DNT的认识。结果患儿影像学早期表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号。患儿3岁11月龄时行头颅MRI提示左侧顶叶占位,考虑低级别胶质瘤可能性大。脑电图提示左侧后头部异常放电。综合分析患者临床诊疗过程和影像表现变化,DNT早期影像学上可表现为单纯的脑白质T2WI高信号,如果不给予重视,病灶可能会演变进展为DNT,进一步诱发癫痫发作,严重影响患儿生长发育及生活质量。结论局部脑白质T2WI高信号不容忽视,可能为多种颅内病变早期的影像表现,早期DNT亦可表现如此,应当结合临床资料,完善影像学检查,采取恰当的处理措施,定期进行影像学随访,必要时可手术活检以明确诊断,减少漏诊、误诊,对患者的预后及生活质量具有积极的意义。; 卢冠文郑兰刘振清刘鸿圣; 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理学特征

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤影像学表现被引量：1: 2023年; 目的:掌握胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学表现,提高对本病的诊断能力。方法:回顾性分析病理证实的36例DNET临床及影像学资料,评估其临床及影像学特征。结果:36例患者男女比例为22∶14,发病率20岁以下为50%,30岁以下比例达80.56%;所有病例均为单发,58.3%位于颞叶,25%位于额叶;MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号;T2-FLAIR失配征28例,增强扫描5例病灶壁结节强化;MRI分型:Ⅰ型类囊性24例,Ⅱ型结节状5例,Ⅲ型发育异常样7例。结论:DNET的影像学表现具有一定的影像学特征性,磁共振对DNET术前分型具有重要帮助。; 吴捷王东东申玉兰; 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤磁共振

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗: 2023年; 目的结合文献探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)的临床特点及治疗策略。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2017年12月至2018年5月收治的5例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,结合文献复习,总结胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、分类、治疗方法和预后。结果5例患儿中4例表现为癫痫发作,1例表现为头痛、嗜睡等脑积水症状。术前CT和磁共振检查诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,按影像学特点分类并经手术及病理检查确诊。根据影像学特点,5例中DNETⅠ型1例,Ⅱ型3例,Ⅲ型1例。1例Ⅰ型患儿行单纯额叶病灶切除术;2例Ⅱ型患儿行颞叶病灶+前内侧颞叶切除术;1例Ⅱ型患儿病灶侵犯功能区及基底节区,予病灶大部切除术;1例Ⅲ型患儿病灶位于脑室内,行脑室镜下肿瘤切除术。术后随访8~14个月,5例患儿Engel分级均为Ⅰ级,1例脑积水患儿术后症状改善。结论DNET患儿常表现为癫痫,也可表现为脑积水等症状,临床表现与影像学分型相关,大部分患儿经单纯肿瘤切除或包含肿瘤的脑叶切除可获得良好治疗效果。; 许威杨天权韩勇王杭州陈民王勇强; 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

儿童癫痫相关性低级别神经上皮肿瘤的临床特点及手术疗效分析: 2023年; 目的探讨儿童癫痫相关性低级别神经上皮肿瘤(LEATs)的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2016年12月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科采用手术治疗的46例LEATs患儿的临床资料。分析患儿的临床特点及手术疗效,比较肿瘤位于颞叶与非颞叶者、脑电图表现为非局灶性(全面性、弥漫性)放电与局灶性放电患者部分临床资料及手术疗效的差异。结果46例患儿中,病变位于颞叶者34例(73.9%),非颞叶者12例(26.1%);局灶性放电26例(56.5%),非局灶性放电20例(43.5%)。病理学结果显示,神经节细胞胶质瘤占73.9%(34例)。46例患儿均全切除肿瘤,术后均无永久性手术相关并发症。术后中位随访时间为35个月(12~60个月),术后3个月复查时,所有全面性或弥漫性脑电图放电均消失。至末次随访,均未见肿瘤复发;癫痫发作Engel分级Ⅰ级42例(91.3%)、Ⅱ级2例(4.3%)、Ⅳ级2例(4.3%)。肿瘤位于颞叶与非颞叶者比较,年龄、脑电图放电模式及术后Engel分级的差异均无统计学意义(均P>0.05),肿瘤位于非颞叶者行立体脑电图评估的比例高于颞叶者[4/12对比1/34(2.9%)],差异有统计学意义(P=0.018)。非局灶性放电者中0~6岁患儿的占比为80.0%(16/20),局灶性放电者中的0~6岁患儿占50.0%(13/26),差异有统计学意义(P=0.037);但两种放电模式的患儿术后Engel分级差异无统计学意义(P=0.422)。结论LEATs多位于颞叶;病理学种类多样,最常见的类型为神经节细胞胶质瘤;0~6岁儿童患者脑电图表现为全面或弥漫性放电的比例较高;患儿术后预后良好;病变部位及脑电图放电模式与癫痫手术效果无明显关系。; 秦广彪马康平马康平易林华谭泊静陈倩姬辛娜冯硕高志杰毛莹莹高彦彦李云林; 关键词：癫痫脑肿瘤儿童疾病特征神经外科手术

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