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真性 红细胞 增多 症 被引量:1 1993年 罗某,男,48岁。因心悸、肢端麻木19年,头痛10余年,颜面及手足掌皮肤发年,症 状加重1周,于1983年12月11日入院。诉1964年开始出现阵发性心悸,时有心前区刺痛。1967年出现肢端麻木,头痛,痛甚如裂;时有牙龈出血,伴头晕,怕热多汗,手足心烦热,口苦溺赤。曾到某医院诊治,3次检查血象,血红 蛋白200~210g/L,红细胞 为5.9×10~6.8×10^(12)/L,白细胞 21.5×10~9~25.6×10~9/L,血细胞 压积0.69~0.8,甚则无法检测。拟为真性 红细胞 增多 症 。予中药滋阴降火、平肝潜阳之剂治疗70余天,未见好转。 梁会贤关键词:红细胞增多症 真性 红细胞 增多 症 1990年 Conl.,CL关键词:真性 红细胞增多症 介入治疗真性 红细胞 增多 症 合并下肢动脉缺血一例 2025年 真性 红细胞 增多 症 (PV)俗称真红 ,是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要特征是获得性克隆性红细胞 异常增多 。临床上合并下肢动脉血栓形成导致下肢动脉缺血的病例报道并不多见。本文对广东省第二中医院收治的1例合并下肢动脉缺血的PV患者进行总结,结合其临床症 状、体征、影像学表现以及介入治疗过程中发生血栓事件等,探讨PV合并下肢缺血患者的血栓形成因素、治疗方式、术后管理方案。 肖志勋 莫伟 朱芷萱关键词:介入 真性红细胞增多症 下肢动脉缺血 活血解毒方治疗真性 红细胞 增多 症 热毒血瘀证临床研究 2025年 目的评价活血解毒方治疗真性 红细胞 增多 症 热毒血瘀证的临床疗效和安全性。方法收集2022年10月-2024年3月廊坊市中医医院等5家医院真性 红细胞 增多 症 热毒血瘀证患者155例,采用随机数字表法分为观察组(79例)和对照组(76例),2组均予常规西药治疗,观察组并予活血解毒方,每日1剂,每日2次,口服;2组均以1个月为1个疗程,观察3个疗程。观察2组西医疗效及中医证候疗效,比较2组治疗前后骨髓增殖性肿瘤总症 状评估量表(MPN-10)评分、血常规、凝血功能,监测2组安全性指标。结果对照组、观察组分别脱落2、4例。观察组西医疗效总有效率为90.67%(68/75),对照组为67.57%(50/74),2组比较差异有统计学意义(P<0.01);观察组中医证候疗效总有效率为94.67%(71/75),对照组为71.62%(53/74),2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。与本组治疗前比较,2组MPN-10总分显著下降(P<0.05);2组治疗后比较,观察组MPN-10总分低于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后血红 蛋白、白细胞 计数、血细胞 比容、血小板计数均显著降低(P<0.05);2组治疗后比较,观察组上述血常规指标均优于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后D-二聚体、纤维蛋白原水平显著降低,活化部分凝血活酶时间及凝血酶原时间显著缩短(P<0.05);2组治疗后比较,观察组上述凝血功能指标改善程度均优于对照组(P<0.05)。2组未出现明显不良反应。结论活血解毒方治疗真性 红细胞 增多 症 热毒血瘀证可提高临床疗效,改善血液学指标,降低凝血功能指标,且安全性良好。 赵玉敏 张宇梁 王国姿 赵朋敏 赵蒙军 刘希赞 李朝霞 邸海侠(指导)关键词:活血解毒方 热毒血瘀证 真性红细胞增多症 多中心 大黄[庶虫]虫丸联合羟基脲治疗真性 红细胞 增多 症 2025年 目的:观察大黄[庶虫]虫丸治疗真性 红细胞 增多 症 (polycythemia vera,PV)的临床疗效,并分析其可能的作用机制。方法:40例PV患者按照随机数字表法平均分为治疗组和对照组。对照组给予羟基脲(hydroxyurea,HU);治疗组在对照组治疗基础上给予大黄[庶虫]虫丸。两组疗程均为60 d,治疗后比较两组患者临床疗效、中医证候积分、血常规、凝血功能以及血液流变学指标。结果:观察组有效率(90.0%)高于对照组(70.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患者中医证候积分显著低于本组治疗前;观察组显著低于同期对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者红细胞 、血红 蛋白、白细胞 、血小板、红细胞 比容、D-二聚体水平均显著低于本组治疗前(P<0.05);观察组红细胞 、血红 蛋白、血小板、D-二聚体水平低于同期对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者红细胞 聚集指数、全血黏度低切、全血黏度高切均显著低于本组治疗前(P<0.05);观察组以上指标低于同期对照组(P<0.05)。结论:大黄[庶虫]虫丸联合羟基脲治疗PV疗效确切,能够显著降低患者中医证候积分,改善血细胞 、凝血功能及血液流变学指标。 焦思琚 郭树霞 焦河玲关键词:真性红细胞增多症 大黄[庶虫]虫丸 羟基脲 血常规 凝血功能 基于数据挖掘分析杨淑莲治疗真性 红细胞 增多 症 的用药规律 2025年 目的 通过收集杨淑莲教授治疗真性 红细胞 增多 症 (PV)的门诊病例资料,借助中医传承辅助系统运用数据挖掘技术,从中挖掘出潜在的用药规律,以期为今后临床工作提供经验和用药规律。方法 回顾性分析2021年7月—2023年8月廊坊市中医医院杨淑莲名医工作室治疗有效且有完整病例记录的18例PV患者共计95张处方信息,使用中医传承辅助平台(V 2.5)录入方药原始数据以建库,通过平台对数据作频数、频率、关联、聚类分析。统计患者疾病证型,对所涉及处方中药物出现的四气、五味、归经、频次,分析全部处方使用组方规律、聚类分析及主要证型使用组方规律。结果 杨教授治疗PV气滞血瘀证最常见,用药以温(占36.87%)、寒(占34.49%)、平(占28.34%)并用,药味以甘(占35.65%)、苦(占30.18%)、辛(占23.51%)为主,归经肝经(占21.50%)、脾经(占18.14%)、心经(占12.65%)、胃经(占11.58%)偏多。使用高频次药物有当归、丹参、柴胡、地龙等,高频次药对有“丹参—当归”等。核心药物组为“当归—丹参—柴胡—地龙—牡蛎—白术—川芎—黄芩—桃仁—甘草”。新方分析得到新方核心药物“茵陈—代赭石—龙胆”等10组,新方有“茵陈—代赭石—龙胆—黄连—石膏”等5组。组方规律得到以气滞血瘀证为首的核心药物组3组。结论 杨教授治疗PV用药以活血为核心,清补并用,体现了从瘀论治,补泻兼施的理念。 倪希明 孙长勇关键词:真性红细胞增多症 数据挖掘 用药规律 真性 红细胞 增多 症 中医治疗进展2024年 真性 红细胞 增多 症 是一种造血干细胞 的克隆性骨髓增殖性疾病,该病合并症 多,主要为血栓性疾病,会严重影响患者的生活质量。长期服用西药虽然能控制细胞 数目的增长,但副作用较大,患者耐受性和依从性差。真性 红细胞 增多 症 生存期较长,中医治疗能明显改善患者症 状、减少西药用量、减轻不良反应,中西医结合治疗更能提高患者的生活质量。综述近年来对真性 红细胞 增多 症 的病因及辩证论治方面的认识,展望未来中西医结合治疗的研究方向。 刘倩 张伟锋 张天译关键词:真性红细胞增多症 中医 真性 红细胞 增多 症 眼底改变1例2024年 患者男,34岁。因双眼视力下降20 d,于2022年4月1日到云南大学附属眼科医院就诊。既往身体健康,否认其他全身系统性疾病史。患者颜面部及唇部均呈“发绀”面容。眼科检查:双眼视力眼前手动,矫正不能提高。右眼、左眼眼压分别为16、18 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 康文伟 包郑伊琳 李娟娟关键词:真性红细胞增多症 视网膜中央静脉阻塞 病例报告 中医药治疗真性 红细胞 增多 症 研究进展 2024年 热、毒、瘀是真性 红细胞 增多 症 (PV)的主要病理因素,清热解毒、活血化瘀是治疗PV的主要治法。中医药治疗能够减轻高凝状态、改善证候以及降低JAK2突变负荷等,中西药联合应用可以显著提高临床疗效。中医药治疗PV疗效机制与其改善骨髓微环境、促进肿瘤细胞 凋亡有关。中药复方中的多种单体相互协调,共同作用于多条通路、多个靶点,共同发挥作用。多中心大样本RCTs将有利于获得证据级别较高的循证医学依据,多组学技术将有助于深入探索中药复方多重效应和相互作用的复杂机制。 邹吉轩 胡晓梅关键词:真性红细胞增多症 中医药 疗效机制 中药复方 98例真性 红细胞 增多 症 骨髓病理诊断分析 2024年 目的分析98例真性 红细胞 增多 症 (polycythemia vera,PV)骨髓病理诊断。方法回顾性分析2022年1月至2023年1月北京海思特医学检验实验室收检的98例PV患者的临床资料,所有患者均按常规制片、进行苏木精-伊红 染色(hematoxylin and eosin staining,HE染色)或免疫组织化学染色(EnVision两步法),同时送检骨髓穿刺液做JAK2/V617F及促红细胞 生成素(erythropoietin,EPO)检测。分析98例PV患者的临床特点、组织形态、免疫组织化学特征、实时荧光PCR及血清EPO检查结果。结果98例PV中,多表现为高血压及血管异常相关症 状,主要临床表现为皮肤及黏膜变红 ,尤其以脸部、颈部、掌心为明显,还有头晕、头痛、乏力、耳鸣、高血压、肢体麻木等,易发生血栓、出血,多数可有脾肿大。主要形态特点是三系均增生,嗜酸性粒细胞 多见,巨核细胞 分布很有特点,分布不均,部分形成疏松的集簇(≥3个巨核细胞 )或贴近骨小梁,未见密集的集簇,有显著的多型性,可见到多量核分叶偏少的巨核细胞 ,不同大小的细胞 混合分布。81.6%表现为三系均增生,全髓增殖为主要特征,属于PV多血期;10.2%表现为红 系及巨核细胞 轻度增生,骨髓活检病理特征不明显,属于PV多血前期,易漏诊;8.2%表现为骨髓纤维化严重及巨核细胞 明显增生,正常造血组织明显抑制,可有无效造血,属于PV多血期后纤维化,易误诊为原发性骨髓纤维化。免疫组织化学证实粒系、红 系及巨核三系分布情况,91.8%标本可见CD61阳性的小单圆巨核细胞 ;CD34表达<1%,CD3及CD5阳性表达散在,偶见小灶阳性,CD20及PAX-5阳性细胞 散在,比例较低;髓过氧化物酶及CD235a可展现粒系及红 系的分布,靠近骨小梁粒系分布密集,远离骨小梁近血窦处红 系分布较多。实时荧光PCR检查显示,98%PV患者JAK2/V617F突变阳性或JAK212号外显子突变;血清EPO检查显示,100%PV患者低于正常水平。结论针对真性 红细胞 增 张益清关键词:真性红细胞增多症 免疫组化 促红细胞生成素
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邵宗鸿 作品数:666 被引量:3,862 H指数:30 供职机构:天津医科大学总医院 研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓增生异常 重型再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 白洁 作品数:61 被引量:589 H指数:16 供职机构:中国医学科学院北京协和医学院 研究主题:真性红细胞增多症 骨髓增生异常综合征 骨髓 重型再生障碍性 重型再生障碍性贫血 钱林生 作品数:170 被引量:1,270 H指数:20 供职机构:北京协和医学院血液病医院 研究主题:白血病 慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常综合征 慢性 急性髓系白血病 刘鸿 作品数:230 被引量:1,066 H指数:17 供职机构:天津医科大学总医院 研究主题:骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性贫血 重型再生障碍性 骨髓增生异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 施均 作品数:86 被引量:698 H指数:17 供职机构:中国医学科学院北京协和医学院 研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓 重型再生障碍性贫血 真性红细胞增多症