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以肝衰竭为首发状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多1例报告
2023年
海蓝组织细胞增多(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。
吕小林闻芳张子羽
关键词:海蓝组织细胞增多症慢性粒细胞白血病
B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多1例被引量:1
2022年
目的增强对B型尼曼-匹克病的认识。方法回顾性分析临沂市中心医院2018年收治的1例以上消化道出血为首发表现的累及多系统B型尼曼-匹克病患者的临床表现、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献。结果该患者以上消化道出血为首发表现,表现为肝脾肿大、三系减少、肺纤维化。随后出现多部位多系统受累,最终诊断为B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多。结论对以上肝脾肿大、血细胞减少并伴有其他系统病变的患者,应注意鉴别B型尼曼-匹克病。
付滕杨香会王彦丽李丽接贵涛
关键词:尼曼-匹克病遗传病脂代谢紊乱
海蓝组织细胞增多伴肝损害4例并文献复习被引量:1
2018年
海蓝组织细胞增多(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积。临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组织细胞。现对本科收治的4例SBH患者临床资料进行总结并结合文献分析报道如下。
孔练花艾宇洁李爽董莉李军刘源
关键词:海蓝组织细胞增多症肝损害骨髓检查
以门静脉高压为特点的海蓝组织细胞增多一例被引量:1
2014年
患者女,34岁,因左上腹不适1周于2013年7月10日入院.患者出生时即发现肝脾大,未予诊治.5年前于妊娠时发现PLT降低、肝脾大、肝功能异常,未明确诊断.家族史:自诉叔叔有PLT减少病史,具体不详.患者皮肤巩膜轻度黄染,双侧面颊部可见褐色色素沉着,腹部平软,肝肋下4 cm,剑突下5 cm,质韧,表面光滑.脾大,甲乙线7 cm,丁戊线5 cm,甲丙线5 cm,质韧,表面光滑.血常规:WBC计数2.69×109/L,PLT计数50×109/L.肝功能:TBil50.5 μmol/L,间接胆红素41.6 μmol/L,TG 2.57 mmol/L,TC 6.01 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.62 mmol/L.肾功能、自身免疫抗体系列、铁代谢、血铜及铜蓝蛋白、尿常规均正常,HBV标志物、丙型肝炎抗体阴性.腹部彩色超声示:肝大,肋下4.0 cm,剑突下5.0 cm;脾大,肋下7.0 cm,脾厚7.1 cm,脾静脉内径1.6 cm,门静脉内径1.8 cm.
刘素英季慧范金晶兰刘飞张茜茜张国山郭晓林
关键词:海蓝组织细胞增多症门静脉高压PLT计数HBV标志物表面光滑肝脾大
原发性海蓝组织细胞增多1例被引量:3
2013年
海蓝组织细胞增多(Sea—bluehistiocytesvndrome,SBHsyndrome)是一种罕见的脂质代谢障碍疾病.我院近期诊断I例,现报道如下。
谢易傅君芬梁黎
关键词:海蓝组织细胞增多症脂类代谢异常
系统性红斑狼疮并发海蓝组织细胞增多1例
2012年
患者女,21岁。因无明显诱因下出现反复腰背部酸痛、双上肢肿痛1个月人院。入院后查体:神志清,精神可,脉搏72次/min,呼吸18次/min,血压106/62mmHg.体温36.8℃。双上肢上举未见明显受限,活动可,双手肿胀,
王福斌徐冉行毛海红罗晶刘东海
关键词:海蓝组织细胞增多症系统性红斑狼疮并发双上肢入院后手肿胀
脾切除术治疗海蓝组织细胞增多1例被引量:4
2008年
1 临床资料 患者,女,53岁。2007年4月4日以“海蓝组织细胞增多”收入血液内科。患者在10年前因“全血细胞减少.脾大”.在我院行骨穿检查诊断为海蓝组织细胞增多.此次为入院复查。入院后查体见:T36.8℃,P82次/min.BP108/77mmHg,贫血貌,皮肤巩膜无黄染,未见出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺无异常,腹平软,肝肋下未及,脾脏脐下三横指,质软,无压痛,双下肢无水肿,骨穿细胞形态学检查示:①海蓝细胞占2%;②幼红细胞比值升高;③巨核细胞成熟障碍,血小板少。彩色多普勒示:①肝囊肿;
李彦旭郭涛聂秀杨秀萍安丹柴新群
关键词:海蓝组织细胞增多症脾切除术
同胞姐弟同患尼曼匹克病伴海蓝组织细胞增多被引量:3
2005年
胡波毛青刘抗援
关键词:海蓝组织细胞增多症同胞姐弟NPD
骨髓诊断海蓝组织细胞增多1例
2004年
高建国蔡建峰尹兴昌裴建萍康玉萍
关键词:海蓝组织细胞反复发热查体颌下青霉素
海蓝组织细胞增多的骨髓象分析被引量:1
2001年
张景华江建华吴冠宇韩韬孟宪君吴际珍
关键词:海蓝组织细胞增多症骨髓象涂片

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作品数:9被引量:14H指数:3
供职机构:绍兴市中医院
研究主题:胶囊 胃动力障碍 中医药疗法 中医理论 脾阴虚证
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作品数:51被引量:189H指数:8
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作品数:98被引量:664H指数:13
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研究主题:超声检查 超声造影 肝肿瘤 超声 肝细胞癌