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海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习被引量：3: 2005年; 目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程。方法:病例分析及文献复习。结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45d复查G6PD/6PGD低于正常,最后确诊G6PD缺乏症。经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院。结论:G6PD溶血虽然是自限性的,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭。严重溶血时G6PD活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血。做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施。; 鞠文东周巧云伍建辉施为建; 关键词：G6PD缺乏症海洋性贫血文献复习 G6PD缺乏症大剂量速尿烫伤感染严重溶血

海洋性贫血伴铁缺乏24例临床分析被引量：1: 2003年; 探讨铁缺乏在海洋性贫血中的发生率及临床特点 ,对我院近 6年来确诊为海洋性贫血的病人常规进行铁指标检查 ;对符合铁缺乏标准的 2 4例病人进行总结 ,分析其性别、年龄、临床及实验室检查特点。结果显示铁缺乏占同期受检地贫患儿的9 7% ;男 1 3例 ,女 1 1例 ;年龄 3月～ 1 4岁 ;α型地贫 1例 ;β型地贫 2 3例 ;<3岁患儿( 1 5例 )铁缺乏多于 >3岁患儿 ( 9例 ) ,差异显著 (P <0 0 5) ;两年龄组贫血程度分别为 ( 71 58± 8 55)g/L及 ( 73 36± 9 1 7)g/L ,且无显著性差异 (P >0 0 5) ;轻型及中间型β地贫明显多于重型地贫 (P <0 0 5)。 1 6例患儿脾脏未扪及。因此 ,海洋性贫血患儿可能发生铁缺乏。; 苏庸春徐酉华张渝美于洁刘筱梅; 关键词：海洋性贫血铁缺乏儿童并发症

海洋性贫血患者铁负荷的初步研究: 1990年; 本文用放射免疫法(双抗体法)测定27例海洋性贫血患儿与30例健康儿童血清铁蛋白,结果发现,两组血清铁蛋白的结果有非常显著性差异。证明海洋性贫血患者体内铁负荷过重。但本病患者其血清铁水平与其自身的贫血指征无相关关系,说明其铁负荷并不与其贫血程度呈直线相关。这对了解本病患者的铁负荷及指导治疗判断预后等有较大的临床意义。; 许郁熹徐钟源郑惠贞; 关键词：海洋性贫血铁负荷

种新的海洋性贫血检测方法: 建立一种简单、微量、快速和大样本检测地中海贫血的方法，减少筛选工作量。方法：选取红细胞渗透脆性增大和脆性降低样本各20例(阳性20例，阴性20例)，用改良方法与传统方法进行结果比对。选用48孔酶标扳，每板加测试样本24份...; 李兆振廖雨琴祝宇翀潘雪琴蒋波湧刘军权; 关键词：海洋性贫血

海洋性贫血伴以消化系统症状为突出表现的系统性硬化病1例被引量：1: 2010年; 陈埏芳汤绍辉李俊峰; 关键词：消化系统症状系统性硬化病海洋性贫血消化内科胃内容物解痉止痛

海洋性贫血汉族一家6例: 2007年; 海洋性贫血以地中海沿岸和东南亚各国较多见,我国的广东、广西为高发区,贵州、云南也有发现。我州以傣族等少数民族多见,现报告汉族一家6例。; 陈祖聪葛世军; 关键词：海洋性贫血汉族遗传病

地中海贫血“难治但可防”——访海南省三亚市妇幼保健院中心实验室主任王洁: 2024年; 海南省常住人口1043万,主要包含汉族和黎族,黎族是海南省特有的少数民族,是地中海贫血(Thalassemia,以下简称“地贫”)高发地区。三亚市妇幼保健院中心实验室主任王洁长期从事医学遗传咨询、检测等工作,在新生儿遗传代谢病筛查、诊断和治疗、地中海贫血防控、遗传性疾病的遗传咨询等方面颇有建树。本期“护佑出生健康——关注地中海贫血”对王洁主任进行专访。记者:首先请王主任介绍下,什么是地贫?地贫是一种怎样的疾病?它与普通贫血有什么区别?患者会有哪些特殊的临床表现?王洁:地中海贫血又称海洋性贫血,在地中海、东南亚等地区及中国南方十省(广东、广西、海南、云南、贵州、四川、江西、湖南等)多见,是一种严重威胁人类健康的致死、致残的遗传性血液病。; 陈菊青王勇; 关键词：地中海贫血海洋性贫血遗传性疾病

地中海贫血的诊断与治疗: 2024年; 地中海贫血是一种遗传性疾病,很多人谈之色变。正确认识地中海贫血的症状,做到科学诊断、规范治疗,能缓解地中海贫血的症状,减轻患者痛苦,降低地中海贫血并发症的发生率。定义地中海贫血,又称海洋性贫血,学名为珠蛋白生成障碍性贫血,主要是由于珠蛋白肽链合成减少或不能合成导致的具有遗传性的溶血性疾病,因该疾病最早被发现于地中海地区,故取名为地中海贫血。; 廖亚云; 关键词：溶血性疾病地中海贫血海洋性贫血遗传性疾病地中海地区珠蛋白生成障碍性贫血

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