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扩张型心肌病被引量：32: 2012年; 扩张型心肌病是一组心肌的异质性疾病,其特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下,表现为心室扩大和心肌收缩力下降。扩张型心肌病病因复杂多样,临床表现近似,诊断和鉴别诊断困难,治疗效果差异较大,预后有别。; 张健; 关键词：心肌病扩张型心力衰竭

扩张型心肌病被引量：17: 2006年; 胡大一吴彦; 关键词：扩张型心肌病充血性心力衰竭心肌收缩期心腔扩大心律失常病死率

史载祥治疗扩张型心肌病经验: 2025年; 本文介绍史载祥教授治疗扩张型心肌病的临床经验。史老认为,中医辨治扩张型心肌病应归属“心积”病,该病以大气下陷为本,以瘀血、水饮为标,同时瘀血、水饮亦会加重大气下陷。治疗时以升阳举陷治其本,祛瘀利水治其标。以自拟升陷祛瘀汤为基础方升阳举陷、化瘀通络,合用中药活血利水或经方蠲饮逐水,临床疗效显著。; 刘莹莹李鸿涛史载祥(指导); 关键词：扩张型心肌病名医经验

儿童扩张型心肌病的遗传学: 2025年; 扩张型心肌病是导致心力衰竭和心脏移植的主要原因,遗传学病因在疾病发展过程中发挥重要作用,尤其是儿童扩张型心肌病,遗传学病因对疾病发生、发展和临床结局影响更大。精准的遗传学诊断,明确致病基因及遗传变异,基因型表型关系,对研发扩张型心肌病靶向治疗具有重要意义。完善的遗传咨询体系对提高疾病诊疗水平具有积极的作用。; 张艳敏张艳敏; 关键词：儿童扩张型心肌病遗传学基因诊断基因治疗

儿童遗传性扩张型心肌病诊治进展: 2025年; 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是儿童心肌病中最常见的类型,基因突变是儿童DCM重要的病因之一。编码肌小节、细胞骨架、核膜蛋白及离子通道的基因突变可导致遗传性DCM。儿童遗传性DCM预后差,易合并心律失常、心功能迅速恶化、高心源性猝死率。研究发现部分突变基因有特定的遗传方式及临床表现,具有不完全外显性、年龄相关外显性的特征。该文通过基因-表型的关系探讨儿童遗传性DCM的临床表现、辅助检查及诊断,将心肌病分为A期、B期、C期、D期治疗,同时阐述DCM治疗新进展,指导随访,建议健康的生活方式及运动方式。以期为临床工作提供参考。; 林欣阿娜日韩燕燕; 关键词：儿童扩张型心肌病遗传学

儿童扩张型心肌病相关基因的研究进展: 2025年; 儿童扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以心脏扩张和收缩功能障碍为特征的严重心脏疾病,是儿童心肌病最常见的类型。儿童DCM的病因复杂,其中遗传因素发挥着重要作用。随着基因测序技术的发展,DCM的遗传学研究取得了显著进展。DCM具有明显的遗传异质性,涉及钙处理、细胞骨架、离子通道等功能的多种基因发生突变均可致病。本综述将重点探讨儿童DCM的主要致病基因及其突变特征,包括编码心肌结构蛋白[如肌联蛋白(titin,TTN)、核纤层蛋白A/C(lamin A/C,LMNA)等]的基因以及其他相关基因的功能和致病机制,旨在为临床和基础研究提供参考,以推动儿童DCM的早期诊断和有效治疗。; 戴莹韩波; 关键词：儿童扩张型心肌病基因突变基因学

扩张型心肌病MRI特征及诊断价值分析: 2025年; 目的分析扩张型心肌病患者MRI特征及诊断价值。方法选取2022年5月至2024年5月淄博市第一医院核磁共振科收治的100例DCM患者(DCM组)及同期健康体检者36名(对照组)为研究对象,均行MRI检查,分析DCM的MRI影像学特征,对比两组的MRI下左心室结构与功能参数、T1 mapping值,分析各参数与心功能分级的相关性及对于DCM的诊断价值。结果DCM患者的MRI影像学特征主要包括弧形延迟强化、左室扩大、壁运动异常、心肌纤维化、心肌水肿;DCM组左室舒张末期室壁厚度(TDD)、左室收缩末期室壁厚度(TSD)、左室射血分数(LVEF)、左室每搏输出量(LVSV)、增强后T1值均小于对照组(P<0.05),而左室内径(LVDD)、左室心肌质量(LVMM)、左室舒张末期容积(LVEDV)、左室收缩末期容积(LVESV)、增强前T1值、细胞外容积(ECV)大于对照组(P<0.05),两组室间隔基底段厚度(IVS)差异无统计学意义(P>0.05);DCM组心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者TSD、LVEF、增强后T1值低于Ⅰ~Ⅱ级患者,而LVEDV、LVESV、ECV较Ⅰ~Ⅱ级患者增加(P<0.05);相关分析发现,DCM患者TSD、LVEF、增强后T1值与心功能分级呈负相关,而LVEDV、LVESV、ECV与心功能分级呈正相关(P<0.05);ROC显示,TSD、LVEF、增强后T1值、LVEDV、LVESV、ECV对DCM有较好的诊断价值,曲线下面积分别为0.768、0.804、0.764、0.775、0.652、0.737。结论DCM患者有一定的MRI影像学特征,且MRI可用于判断患者的心功能分级,有较高诊断价值。; 王萍萍尹德超黄慧; 关键词：扩张型心肌病 MRI

儿童扩张型心肌病抗心衰药物治疗方案: 2025年; 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一类以心脏左心室或双心室扩大并伴有收缩功能障碍为特征的心肌病,位居儿童期心肌病发病率之首,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常甚至栓塞为基本特征。其治疗方式包括病因治疗、药物治疗、手术治疗,以有效控制心衰和心律失常、预防猝死和栓塞、提高患儿生活质量和生存率为目的,其中抗心衰药物治疗是DCM治疗的基础。文章就儿童DCM心衰的药物选择及治疗进展进行讨论,以期为临床治疗提供指导建议。; 孙慧超吕铁伟; 关键词：扩张型心肌病心力衰竭药物儿童

从脾合肌肉论治扩张型心肌病被引量：1: 2025年; 心脾二脏在功能、经脉、五行上紧密相关,脾合肌肉,包括人体心肌组织,这为扩心病的治疗提供了新的中医思路。脾虚气陷、痰瘀阻滞是扩心病的基本病机,从脾合肌肉角度出发,以益气升陷、化痰祛瘀为主治疗扩心病,临床上效果较佳。; 谢洋峰狄炳男王亚红陈步星; 关键词：扩张型心肌病

儿童扩张型心肌病基因突变及临床特征研究: 2025年; 目的:分析儿童原发性扩张型心肌病(DCM)的基因突变及临床特征。方法:收集2015年6月至2021年7月在广西医科大学第一附属医院接受治疗的27例DCM患儿的基因检测结果及临床资料,根据基因检测结果进行分组,比较两组临床特征,并探讨基因突变及预后情况。结果:27例DCM患儿,男16例,女11例,年龄0.3~13.7岁,平均(8.5±4.4)岁;基因突变阳性13例,占48.1%(13/27)。两组在年心功能Ⅲ/Ⅳ级占比、左心室舒张末径、左心室射血分数、死亡率等方面比较,差异无统计学意义(P>0.05)。在27例患儿中发现22种基因突变,共有62个突变位点,TTN 21个,占比最高(33.8%),平均随访时间为(19.3±17.9)个月,死亡15例,死亡率为55.5%(15/27),基因突变阳性组死亡6例,包括TPM1基因2例,DMD、DSP、TNNI、TTN基因各1例。结论:基因致病性明确的患儿死亡率高,暂未发现基因突变阳性与儿童DCM首诊时的严重程度及患儿预后方面的显著相关性。; 陈成苏丹艳覃素元黄钰钦叶冰冰黄滟云庞玉生; 关键词：扩张型心肌病基因突变预后儿童

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