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CT联合MRI对感音神经性耳聋诊断价值: 2025年; 目的:探讨电子计算机断层扫描(CT)联合磁共振成像(MRI)对感音神经性耳聋(SNHL)的诊断价值。方法:选取2022年7月至2024年6月在贵州医科大学第二附属医院检查的疑似SNHL患者共计146例,对其进行CT、MRI检查,以脑干听觉诱发电位(BAEP)检查结果为金标准,评估CT、MRI及联合检查的诊断效能。结果:经BAEP检查,146例疑似SNHL患者中,98例确诊为SNHL,占67.12%(98/146),48例确诊为非SNHL,占32.88%(48/146);联合检查的灵敏性、特异性、阳性预测值、阴性预测值、准确性分别为97.96%、97.92%、98.97%、95.92%、97.95%,CT检查分别为88.78%、77.08%、88.78%、77.08%、84.93%,MRI检查分别为86.73%、79.17%、89.47%、74.51%、84.25%,联合检查上述各指标均较CT、MRI检查高(P<0.05)。结论:CT联合MRI对SNHL诊断价值较高。; 周玲玲粟周海商观锋杨昌芬唐陈; 关键词：感音神经性耳聋电子计算机断层扫描磁共振成像

急性低频感音神经性聋的听前庭功能研究: 2025年; 通过查阅国内外关于急性低频感音神经性聋(ALHL)方面的文献,对其病因、病理机制、听功能检查、前庭功能检查、预后及影响因素等方面进行阐述。; 谢璐璐程雨瑄; 关键词：急性低频感音神经性聋

儿童迟发性感音神经性聋的发现年龄和途径以及病因分析: 2025年; 目的:探讨儿童迟发性聋的发现年龄和途径及其病因,为临床早期诊断提供帮助。方法:对出生后通过新生儿听力筛查,并于2021年1月至2022年9月确诊为感音神经性聋患儿进行回顾性分析,研究66例病史完整、听力学检查、影像学检查及耳聋基因检测完善患儿的临床特征,并对患儿在年龄组别、检出途径、听力损失程度间分布差异进行统计学分析。结果:①年龄7个月~12岁,以3岁以上居多。②途径分别为:发现听力异常就诊23例(34.85%),因语言落后就诊21例(31.82%),体检发现15例(22.73%),因中耳炎就诊被发现7例(10.61%);体检发现集中在≤1岁或3~6岁。③其中56例双耳听力损失的程度为轻度至重度不等,3岁以内以重度及以上居多;不同发现途径在听力损失程度分布上差异有统计学意义(P<0.001),因听力或语言问题就诊的患儿,其听力损失多为中重度及以上,且比例显著高于经体检或中耳炎就医的患儿。④病因分析:GJB2基因致病性突变21例(31.82%);大前庭水管综合征9例(13.64%),其中7例与SLC26A4基因突变相关;有新生儿期听力损失高危因素8例(12.12%);幼儿期重症感染高热后逐渐语言丧失1例(1.52%);单侧耳蜗神经发育不良1例(1.52%)。结论:迟发性聋在各年龄段均可能发生,不容易及时发现,其病因与耳聋相关基因突变、可能导致耳聋的高危因素相关。全面开展儿童期的听力以及耳聋基因联合筛查,指导家长观察孩子听力反应和语言发育,特别加强有听力损失高危因素儿童的随访,有利于迟发性聋的早期发现。; 胡艳玲夏忠芳姚聪; 关键词：听力筛查儿童

代谢组学技术分析对感音神经性聋的预防与治疗应用展望: 2025年; 感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)作为一种常见的感觉障碍,其发病机制和有效治疗手段尚未明确,寻找疾病的生物标志物具有重要意义。代谢组学是一种分析样本中小分子代谢物的技术,能够定量研究代谢物的变化,有助于阐明各种感音神经性聋疾病机制,辅助诊断和治疗差异。我们围绕SNHL的代谢组学研究进行综述,总结了检测样本来源、分析技术、发现的代谢物变化及其意义,整理出精氨酸、蛋氨酸、丙氨酸、谷氨酸、同型半胱氨酸、色氨酸、泛酸、酰基肉碱、鞘氨醇及乙酰神经氨酸等代谢产物的集中变化,发现众多氧化应激相关代谢产物的水平在损伤前后发生改变,并通过差异代谢物的通路富集,推测SNHL与氧化应激网络及神经传导保护密切相关。代谢组学这项新兴检测分析技术的应用,有望为感音神经性聋的精准治疗提供崭新靶点和策略。; 范晗琪黎奥徐继峰李思雨张圆杨霞刘丁丁钱晓云高下; 关键词：感音神经性听力损失代谢组学氧化应激

SPTBN1作为靶点在治疗GJB2相关感音神经性听力损失中的应用: 本发明提供SPTBN1作为靶点在治疗GJB2相关感音神经性听力损失中的应用，属于感音神经性听力技术领域。包括稳转细胞系的构建：HEK293T细胞使用添加了10％胎牛血清和1％双抗的DMEM培养基，在37℃、95％空气和5...; 孙宇宗妍君刘晓宙赵正东史欣雨

不同听力曲线类型儿童突发性感音神经性聋预后差异及影响因素分析: 2025年; 目的探究不同听力曲线类型儿童突发性感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)预后差异及影响因素。方法选取2017年1月至2022年1月在扬州友好区院接受治疗的突发性感音神经性聋儿童102例,按照《突发性聋诊断和治疗指南》将其分为低频下降型、高频下降型、平坦型、全聋型,比较治疗效果差异,并分析影响患儿预后的因素。结果 102例患者中,低频下降型占比约14.70%;高频下降型占比约5.88%;平坦型占比约30.39%;全聋型占比约49.02%。低频下降型、高频下降型、平坦型、全聋型儿童间的治疗效果存在差异,且低频下降型儿童的治疗有效率显著高于高频下降、平坦型和全聋型(P<0.05),高频下降型、平坦型儿童的治疗有效率显著高于全聋型(P<0.05),但高频下降型和平坦型儿童的治疗有效率比较无差异(P>0.05)。经单因素分析,预后良好组和预后不良组在听力损失程度、有无眩晕、耳闷、耳石性眩晕、受凉史等方面存在显著差异(P<0.05),但在性别、年龄、受损侧别、发病及治疗时间、有无耳鸣方面无统计学差异(P>0.05)。经多因素分析可知,听力损伤程度、耳闷、耳石性眩晕、受凉史均会影响患儿的预后结果(P<0.05)。结论不同听力曲线类型突发性感音神经性聋患儿预后效果存在差异,低频下降型患儿预后较好,听力损伤程度、耳闷、耳石性眩晕以及受凉史等会对其预后产生影响。; 曹咏梅冯娟娟余爵波; 关键词：突发性感音神经性聋儿童预后影响因素

HRCT及MRI检查在感音神经性耳聋患者内耳畸形诊断中的应用价值: 2025年; 目的探讨高分辨率CT(HRCT)及MRI对感音神经性耳聋(SNHL)患者内耳畸形的临床诊断价值。方法回顾性收集2016年12月至2021年12月因SNHL就诊并于西安交通大学附属西安市中心医院行HRCT检查的82例SNHL患者的影像资料,其中37例行MRI检查。评估患者的内耳结构异常、蜗神经发育及面神经管异常情况。结果82例患者共142耳表现为内耳畸形,其中2耳Michel畸形,3耳耳蜗未发育,4耳共同腔畸形,5耳耳蜗发育不良,4耳不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ),61耳不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ),6耳不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ),28耳前庭、半规管畸形,26耳前庭导水管扩大,3耳内听道畸形。67耳行MRI检查,26耳(38.81%)伴蜗神经发育不良(CND)。142耳中有28耳(19.72%)伴面神经管异常。结论SNHL患者内耳畸形种类多样,CND及面神经管异常的发生率均较高。术前影像学检查可以为进一步人工耳蜗植入术提供有价值的信息。; 孙鹏峰邬小平马鸣岳刘红生董燕董季平; 关键词：感音神经性耳聋内耳畸形人工耳蜗植入术

高分辨率CT在感音神经性耳聋患者耳蜗径线定量分析中的应用价值: 2025年; 目的探讨高分辨率CT(HRCT)用于感音神经性耳聋(SNHL)患者耳蜗径线定量分析中的价值。方法收集2017年4月至2022年4月宁波市第二医院收治的SNHL患者200例(观察组),将同期来本院健康体检者200例设为对照组,均行HRCT检查,测量双侧横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径、耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度等数据。结果观察组左侧及右侧横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径与耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度均高于对照组(均P<0.05)。观察组不同性别、不同年龄横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径及耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度差异均无统计学意义(均P>0.05)。SNHL轻度患者横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径、耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径、耳蜗顶中周高度均低于中度与重度患者(均P<0.05)。结论HRCT作为一种无创伤的检查方法,可优先用于SNHL的辅助诊断和病情评估。; 徐重洋郭修玉何华张祥宝蔡楚逸王磊灵; 关键词：感音神经性耳聋听觉丧失

伴糖尿病的突发性感音神经性聋的影响因素及皮质类固醇治疗进展: 2025年; 突发性感音神经性聋(SSHL)病因尚不明确,是耳鼻咽喉科常见的难治性疾病,预后欠佳。近年来由于其患病率明显上升,越来越多的学者开始关注SSHL,临床上常采用改善内耳微循环、抗病毒、解除迷路水肿、高压氧等治疗方法。作为一种严重的疾病,常常与多种代谢性疾病紧密相关。目前,SSHL的临床研究很少集中于糖尿病患者,本综述分析了伴糖尿病SSHL患者的临床特点、影响因素及皮质类固醇治疗的相关进展,并对未来治疗前景进行展望。; 宋瑾郑聪李永团; 关键词：糖尿病突发性感音神经性聋影响因素皮质类固醇

迟发型常染色体显性遗传非综合征型感音神经性耳聋家系MYO7A基因新突变的鉴定: 2025年; 目的鉴定迟发型常染色体显性遗传非综合征型感音神经性耳聋家系MYO7A基因新突变。方法收集先证者及其家系成员的临床资料并绘制家系图,对先证者及其家系成员进行听力检查,对先证者进行基因组全外显子测序以定位目标耳聋基因及突变,对先证者及其家系成员的MYO7A基因进行Sanger测序验证。结果先证者16岁发病,被诊断为双侧重度感音神经性耳聋,其家系成员中共有18例语后进行性耳聋患者,呈常染色体显性遗传特征,发病年龄各不相同且存在家族世代间差异,Ⅳ代和Ⅴ代患者的发病年龄与Ⅲ代患者相比明显提早(P<0.05),呈现遗传早现趋势。先证者的双耳纯音听阈均值为83 dBHL(气导),骨导在各频段的最大强度均无响应,且在中高频段损失更为明显。全外显子测序定位了MYO7A基因第7号外显子c.689C>T杂合突变。经Sanger测序验证,先证者及其家系耳聋成员中均检出该突变。结论该文报道了MYO7A基因第7号外显子c.689C>T杂合突变导致的遗传性非综合征型耳聋,发现该突变在我国家系中独特的遗传早现现象。; 左杨瑾文春秀何升覃再隆阳奇易赏陈碧艳; 关键词：感音神经性耳聋

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