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单侧 肺动脉 缺如 被引量:1 2019年 单侧 肺动脉 缺如 (UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形,单纯性UAPA早期多无症状,常易被忽视,发病多以反复肺 部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状,易误诊。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状,伴血压降低,D-二聚体升高,曾诊断为肺 炎和肺 栓塞,给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。 丁雁启 蒿国贤 李淑 李芳 王陆关键词:单侧肺动脉缺如 先天性心血管畸形 反复肺部感染 无症状 血压降低 单纯性 成人单侧 肺动脉 缺如 1例报道 2024年 单侧 肺动脉 缺如 (UAPA)是一种罕见的先天性心血管畸形,多表现为一侧肺动脉 主干起始部中断、缺如 。本文回顾性分析安徽省皖南康复医院收治的1例66岁女性患者的临床诊断与治疗过程,患者主要表现为在无明显诱因下出现活动后胸闷、气短。经CT肺动脉 造影(CTPA)检查诊断为左侧肺动脉 完全缺如 。患者接受了保守治疗,包括氧疗和支持性治疗,症状得到一定程度的缓解。综合分析国内外相关文献和病例报告,旨在探讨UAPA的临床特征、影像表现、鉴别诊断及治疗方法,以期为UAPA的诊治提供参考。 束玲玲 朱玲 姚蕊寒 汪翀效 张发平关键词:单侧肺动脉缺如 CT肺动脉造影 产前超声诊断胎儿单侧 肺动脉 缺如 2例 被引量:1 2024年 病例1:孕妇30岁,孕1产0。孕22+3周常规产检发现胎儿右肺动脉 异常起源,故孕22+6周转诊至本院进行胎儿超声心动图检查。检查发现:左位主动脉 弓,肺动脉 分叉消失,主肺动脉 直接与左肺动脉 相连(图1A),无名动脉 基底部出现异常血管(图1B),然后下降到右肺 组织。频谱多普勒显示来源于右侧动脉 导管进入右肺 组织的血管呈"肺动脉 血流频谱"(图1C)。 杨盼 曾施关键词:频谱多普勒 产前超声诊断 主肺动脉 无名动脉 异常血管 成人单侧 肺动脉 缺如 合并心脏位置异常伴发肺 大泡1例 2024年 临床资料40岁男性,“呼吸困难1d”入院。既往“哮喘、肺 大泡”病史多年。无吸烟史。T:36.6℃,P:110次/min,R:22次/min,BP:128/76mmHg(1mmHg=0.133kPa)。PH:7.37,PCO_(2):51.2mmHg,PO_(2):115mmHg。超声心动图示:心脏整体向右偏转,心尖朝向正下方,余脏器位置、排列无异常。心房正位,心室右袢。左心增大,右心不大。二尖瓣脱垂,左心房侧见大量反流。肺动脉 重度高压。未见肺动脉 分叉,仅探及一侧分支(图1)。四支肺 静脉均可探及,形态、位置无异常(图2)。 梁海慧 赵雪冰 肖丞炜 孙立娟 张芳关键词:超声心动图 单侧肺动脉缺如 心脏位置异常 肺大泡 肺动脉高压 肺动脉 重建矫治婴幼儿孤立性单侧 肺动脉 缺如 的单中心回顾性队列研究被引量:3 2024年 目的明确婴幼儿单侧 肺动脉 缺如 (unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)行肺动脉 重建后肺动脉 压变化、“新”肺动脉 狭窄及再次手术情况。方法回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉 重建术UAPA婴幼儿的临床资料。术后随访其肺动脉 压变化、“新”肺动脉 狭窄及再次手术情况。结果纳入5例患儿,其中男4例、女1例,手术年龄为13 d~2.7岁。5例患儿均行心脏增强CT扫描,其中2例行肺 静脉逆行楔形造影明确诊断及术前评估。术前经胸超声心动图和术中肺动脉 直接测压提示5例患儿均存在肺动脉 高压,平均肺动脉 压(31.3±16.0)mm Hg;肺动脉 重建术中即时肺动脉 压下降至(16.8±4.2)mm Hg。平均随访(18.9±4.7)个月,随访期间5例患儿均存活;1例患儿出现“新”肺动脉 狭窄而再次手术。结论肺动脉 重建矫治婴幼儿UAPA可有效缓解肺动脉 高压,术后需密切随访“新”肺动脉 通畅情况,必要时需再次行肺动脉 成形术。 闫新建 陈寄梅 岑坚正 温树生 许刚 崔虎军 刘晓冰 庄建关键词:肺动脉重建 单侧肺动脉缺如 先天性心脏病 成人单纯性单侧 肺动脉 缺如 1例并文献复习 被引量:3 2022年 单侧 肺动脉 缺如 (unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的肺 血管先天性畸形,多合并其他的先天性疾病,如法洛四联症等。而单纯性单侧 肺动脉 缺如 (isolated unilateral absence of pulmonary artery,IUAPA)更为罕见,发病率为1/20万[1]。IUAPA症状没有特异性,常常延误诊断,很多病例到成年才明确诊断。现将我院收治的1例成人IUAPA进行报道,并对国内外文献进行复习,分析IUAPA患者临床特征,从而对该病提高认识。 胡建秋 张向宁 乔华 李双江关键词:法洛四联症 单侧肺动脉缺如 先天性疾病 先天性畸形 ARTERY 肺血管 单侧 肺动脉 缺如 再血管化治疗的早中期结果分析被引量:1 2022年 目的总结分析单侧 肺动脉 缺如 肺动脉 再血管化外科治疗早中期结果。方法回顾性分析2009年1月至2020年12月,14例实施肺动脉 再血管化手术的单侧 肺动脉 缺如 患儿的临床资料。男7例,女7例;其中左肺动脉 缺如 4例,右肺动脉 缺如 10例;中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧 肺动脉 缺如 ,2例合并法洛四联症,1例合并主-肺动脉 间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺 静脉逆行造影术明确患肺 供血及肺 门肺动脉 残迹,并在术中探查明确诊断,肺动脉 残迹直径(3.20±0.94)mm,Z值-3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗,手术方式根据术中肺 门肺动脉 残迹与主肺动脉 是否使用管道连接分为两组:以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉 残迹至主肺动脉 (A组),采用直接吻合(2例)或体肺 侧枝单源化术(1例)或主肺动脉 翻片成形(3例)新建患侧肺动脉 (B组)。结果所有患儿无手术早期死亡,两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月,无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现,末次超声心动图示患侧新肺动脉 直径(6.25±0.99)mm,Z值-2.34±1.18(-4.52~-1.35),较术前明显改善,血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流,提示无肺动脉 高压。B组患侧肺动脉 术后Z值较A组显著改善。结论对于单侧 肺动脉 缺如 的患者,早期且积极的再血管化外科重建,可有效恢复流向患肺 的正常顺行血流,从而改善肺动脉 直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉 组织进行血管成形,肺动脉 生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉 狭窄,远期再手术仍待进一步随访。 李文雷 马力 陈伟丹 夏树亮 邹明晖 陈欣欣关键词:单侧肺动脉缺如 胎儿法洛四联症合并单侧 肺动脉 缺如 的超声心动图特征分析 2021年 目的探讨法洛四联症合并单侧 肺动脉 缺如 胎儿的超声心动图特征。方法回顾性选取2017年10月至2020年12月在河北生殖妇产医院进行胎儿超声心动图检查,诊断为法洛四联症的胎儿177例,其中合并单侧 肺动脉 缺如 4例。分析4例胎儿的超声心动图资料。结果177例法洛四联症胎儿中,4例合并单侧 肺动脉 缺如 ,单侧 肺动脉 缺如 在法洛四联症胎儿中的发生率为2.26%(4/177)。3例左肺动脉 缺如 ,1例右肺动脉 缺如 。4例胎儿均有典型法洛四联症超声心动图表现:主动脉 瓣下室间隔缺损、肺动脉 狭窄、主动脉 骑跨;单侧 肺动脉 缺如 表现为肺动脉 分叉切面显示“八”字型结构消失。3例左肺动脉 缺如 胎儿,肺动脉 分叉切面左肺动脉 近端无法探及,主动脉 弓冠状切面显示左肺动脉 远端通过动脉 导管连接于主动脉 弓腹侧,左肺动脉 远端由动脉 导管逆向灌注供血;1例合并右肺动脉 缺如 胎儿,肺动脉 分叉切面显示右肺动脉 近端无法探及,远端分支起源于降主动脉 ,由体肺 侧支供血。1例法洛四联症合并左肺动脉 缺如 胎儿,另外合并残存左上腔、房间隔缺损;法洛四联症合并右肺动脉 缺如 胎儿,另外合并右位主动脉 弓伴镜像分支。结论掌握胎儿期法洛四联症合并单侧 肺动脉 缺如 的超声心动图特征,对于提高该病检出率、为孕妇家庭决策提供科学依据具有重要意义。 张晓花 王锟 张平 伊凤蕊 王亚男 赵亚宁 董凤群关键词:法洛四联症 肺动脉缺如 超声心动图 胎儿 单侧 肺动脉 缺如 的产前超声心动图诊断被引量:3 2019年 目的探讨单侧 肺动脉 缺如 (UAPA)的产前超声心动图特征.方法回顾性分析总结2012年6月至2018年10月期间经我院产前诊断的6例UAPA胎儿及3例在外院产检、出生后我院诊断为UAPA患儿的超声表现,总结该病胎儿期的超声心动图特征.结果6例UAPA胎儿中,4例为孤立性右肺动脉 近端缺如 ,1例为孤立性左肺动脉 近端缺如 ,1例为左肺动脉 近端缺如 合并法洛四联症(TOF).UAPA胎儿超声心动图特征为:①孤立性UAPA心内结构正常;②多切面显示正常的肺动脉 主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉 分支内径增宽;③在三血管气管切面(3VT)的基础上上下移动做横切面扫查,二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示发自主动脉 弓的粗大血管(即头臂干动脉 ),其具有双重血管特征,无法区分是肺动脉 分支还是主动脉 弓分支;④沿粗大血管做冠状切面扫查,二维及CDFI可显示发自主动脉 弓的粗大血管为头臂干动脉 ,并可清楚显示向肺 内走形的肺动脉 分支通过同侧垂直走行的动脉 导管(DA)与头臂干动脉 根部相连,而胎儿左肺动脉 近端缺如 合并TOF时,其左肺动脉 远端则通过DA连接于主动脉 弓的腹侧;⑤频谱多普勒显示向肺 内走形的血管为肺动脉 血流频谱,其血流孤立,与主肺动脉 缺乏确切连接.结论超声心动图可对胎儿期UAPA做出准确的诊断,头臂干动脉 冠状切面对诊断本病至关重要,早期诊断对产前咨询及预后评估起到至关重要的作用. 李文秀 耿斌 王朝清 吴江 杨爽关键词:超声心动描记术 胎儿 单侧肺动脉缺如 法洛四联症 法乐四联症合并单侧 肺动脉 缺如 的外科治疗 被引量:8 2019年 目的:总结法乐四联症合并单侧 肺动脉 缺如 患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧 肺动脉 缺如 病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月~39岁),所有患者均为左肺动脉 缺如 。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉 Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉 发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺 矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉 Nakata指数平均(805.7±857.0) mm^2/m^2(223.3~2 433.0 mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5~5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉 Nakata指数平均(89.2±33.6) mm^2/m(2 53.1~149.0mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2~-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11~98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5~94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧 肺动脉 缺如 患者,可以用肺动脉 Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉 发育,根据肺动脉 发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。 杨腾蛟 孙境 王强 李守军 闫军 张旌关键词:法乐四联症 单侧肺动脉缺如
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