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单侧肺动脉缺如被引量:1
2019年
单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形,单纯性UAPA早期多无症状,常易被忽视,发病多以反复部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状,易误诊。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状,伴血压降低,D-二聚体升高,曾诊断为炎和栓塞,给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。
丁雁启蒿国贤李淑李芳王陆
关键词:单侧肺动脉缺如先天性心血管畸形反复肺部感染无症状血压降低单纯性
成人单侧肺动脉缺如1例报道
2024年
单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种罕见的先天性心血管畸形,多表现为一侧肺动脉主干起始部中断、缺如。本文回顾性分析安徽省皖南康复医院收治的1例66岁女性患者的临床诊断与治疗过程,患者主要表现为在无明显诱因下出现活动后胸闷、气短。经CT肺动脉造影(CTPA)检查诊断为左侧肺动脉完全缺如。患者接受了保守治疗,包括氧疗和支持性治疗,症状得到一定程度的缓解。综合分析国内外相关文献和病例报告,旨在探讨UAPA的临床特征、影像表现、鉴别诊断及治疗方法,以期为UAPA的诊治提供参考。
束玲玲朱玲姚蕊寒汪翀效张发平
关键词:单侧肺动脉缺如CT肺动脉造影
产前超声诊断胎儿单侧肺动脉缺如2例被引量:1
2024年
病例1:孕妇30岁,孕1产0。孕22+3周常规产检发现胎儿右肺动脉异常起源,故孕22+6周转诊至本院进行胎儿超声心动图检查。检查发现:左位主动脉弓,肺动脉分叉消失,主肺动脉直接与左肺动脉相连(图1A),无名动脉基底部出现异常血管(图1B),然后下降到右组织。频谱多普勒显示来源于右侧动脉导管进入右组织的血管呈"肺动脉血流频谱"(图1C)。
杨盼曾施
关键词:频谱多普勒产前超声诊断主肺动脉无名动脉异常血管
成人单侧肺动脉缺如合并心脏位置异常伴发大泡1例
2024年
临床资料40岁男性,“呼吸困难1d”入院。既往“哮喘、大泡”病史多年。无吸烟史。T:36.6℃,P:110次/min,R:22次/min,BP:128/76mmHg(1mmHg=0.133kPa)。PH:7.37,PCO_(2):51.2mmHg,PO_(2):115mmHg。超声心动图示:心脏整体向右偏转,心尖朝向正下方,余脏器位置、排列无异常。心房正位,心室右袢。左心增大,右心不大。二尖瓣脱垂,左心房侧见大量反流。肺动脉重度高压。未见肺动脉分叉,仅探及一侧分支(图1)。四支静脉均可探及,形态、位置无异常(图2)。
梁海慧赵雪冰肖丞炜孙立娟张芳
关键词:超声心动图单侧肺动脉缺如心脏位置异常肺大泡肺动脉高压
肺动脉重建矫治婴幼儿孤立性单侧肺动脉缺如的单中心回顾性队列研究被引量:3
2024年
目的明确婴幼儿单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)行肺动脉重建后肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。方法回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉重建术UAPA婴幼儿的临床资料。术后随访其肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。结果纳入5例患儿,其中男4例、女1例,手术年龄为13 d~2.7岁。5例患儿均行心脏增强CT扫描,其中2例行静脉逆行楔形造影明确诊断及术前评估。术前经胸超声心动图和术中肺动脉直接测压提示5例患儿均存在肺动脉高压,平均肺动脉压(31.3±16.0)mm Hg;肺动脉重建术中即时肺动脉压下降至(16.8±4.2)mm Hg。平均随访(18.9±4.7)个月,随访期间5例患儿均存活;1例患儿出现“新”肺动脉狭窄而再次手术。结论肺动脉重建矫治婴幼儿UAPA可有效缓解肺动脉高压,术后需密切随访“新”肺动脉通畅情况,必要时需再次行肺动脉成形术。
闫新建陈寄梅岑坚正温树生许刚崔虎军刘晓冰庄建
关键词:肺动脉重建单侧肺动脉缺如先天性心脏病
成人单纯性单侧肺动脉缺如1例并文献复习被引量:3
2022年
单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的血管先天性畸形,多合并其他的先天性疾病,如法洛四联症等。而单纯性单侧肺动脉缺如(isolated unilateral absence of pulmonary artery,IUAPA)更为罕见,发病率为1/20万[1]。IUAPA症状没有特异性,常常延误诊断,很多病例到成年才明确诊断。现将我院收治的1例成人IUAPA进行报道,并对国内外文献进行复习,分析IUAPA患者临床特征,从而对该病提高认识。
胡建秋张向宁乔华李双江
关键词:法洛四联症单侧肺动脉缺如先天性疾病先天性畸形ARTERY肺血管
单侧肺动脉缺如再血管化治疗的早中期结果分析被引量:1
2022年
目的总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法回顾性分析2009年1月至2020年12月,14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例,女7例;其中左肺动脉缺如4例,右肺动脉缺如10例;中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如,2例合并法洛四联症,1例合并主-肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或静脉逆行造影术明确患供血及肺动脉残迹,并在术中探查明确诊断,肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm,Z值-3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗,手术方式根据术中肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组:以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组),采用直接吻合(2例)或体侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果所有患儿无手术早期死亡,两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月,无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现,末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm,Z值-2.34±1.18(-4.52~-1.35),较术前明显改善,血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流,提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论对于单侧肺动脉缺如的患者,早期且积极的再血管化外科重建,可有效恢复流向患的正常顺行血流,从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形,肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄,远期再手术仍待进一步随访。
李文雷马力陈伟丹夏树亮邹明晖陈欣欣
关键词:单侧肺动脉缺如
胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析
2021年
目的探讨法洛四联症合并单侧肺动脉缺如胎儿的超声心动图特征。方法回顾性选取2017年10月至2020年12月在河北生殖妇产医院进行胎儿超声心动图检查,诊断为法洛四联症的胎儿177例,其中合并单侧肺动脉缺如4例。分析4例胎儿的超声心动图资料。结果177例法洛四联症胎儿中,4例合并单侧肺动脉缺如,单侧肺动脉缺如在法洛四联症胎儿中的发生率为2.26%(4/177)。3例左肺动脉缺如,1例右肺动脉缺如。4例胎儿均有典型法洛四联症超声心动图表现:主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨;单侧肺动脉缺如表现为肺动脉分叉切面显示“八”字型结构消失。3例左肺动脉缺如胎儿,肺动脉分叉切面左肺动脉近端无法探及,主动脉弓冠状切面显示左肺动脉远端通过动脉导管连接于主动脉弓腹侧,左肺动脉远端由动脉导管逆向灌注供血;1例合并右肺动脉缺如胎儿,肺动脉分叉切面显示右肺动脉近端无法探及,远端分支起源于降主动脉,由体侧支供血。1例法洛四联症合并左肺动脉缺如胎儿,另外合并残存左上腔、房间隔缺损;法洛四联症合并右肺动脉缺如胎儿,另外合并右位主动脉弓伴镜像分支。结论掌握胎儿期法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征,对于提高该病检出率、为孕妇家庭决策提供科学依据具有重要意义。
张晓花王锟张平伊凤蕊王亚男赵亚宁董凤群
关键词:法洛四联症肺动脉缺如超声心动图胎儿
单侧肺动脉缺如的产前超声心动图诊断被引量:3
2019年
目的探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)的产前超声心动图特征.方法回顾性分析总结2012年6月至2018年10月期间经我院产前诊断的6例UAPA胎儿及3例在外院产检、出生后我院诊断为UAPA患儿的超声表现,总结该病胎儿期的超声心动图特征.结果6例UAPA胎儿中,4例为孤立性右肺动脉近端缺如,1例为孤立性左肺动脉近端缺如,1例为左肺动脉近端缺如合并法洛四联症(TOF).UAPA胎儿超声心动图特征为:①孤立性UAPA心内结构正常;②多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;③在三血管气管切面(3VT)的基础上上下移动做横切面扫查,二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示发自主动脉弓的粗大血管(即头臂干动脉),其具有双重血管特征,无法区分是肺动脉分支还是主动脉弓分支;④沿粗大血管做冠状切面扫查,二维及CDFI可显示发自主动脉弓的粗大血管为头臂干动脉,并可清楚显示向内走形的肺动脉分支通过同侧垂直走行的动脉导管(DA)与头臂干动脉根部相连,而胎儿左肺动脉近端缺如合并TOF时,其左肺动脉远端则通过DA连接于主动脉弓的腹侧;⑤频谱多普勒显示向内走形的血管为肺动脉血流频谱,其血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接.结论超声心动图可对胎儿期UAPA做出准确的诊断,头臂干动脉冠状切面对诊断本病至关重要,早期诊断对产前咨询及预后评估起到至关重要的作用.
李文秀耿斌王朝清吴江杨爽
关键词:超声心动描记术胎儿单侧肺动脉缺如法洛四联症
法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗被引量:8
2019年
目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月~39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm^2/m^2(223.3~2 433.0 mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5~5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm^2/m(2 53.1~149.0mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2~-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11~98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5~94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。
杨腾蛟孙境王强李守军闫军张旌
关键词:法乐四联症单侧肺动脉缺如

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耿斌
作品数:76被引量:313H指数:11
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:超声心动图 超声心动图诊断 超声心动描记术 先天性 产前
朱晨曦
作品数:14被引量:105H指数:7
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:肺动脉高压 单纯性 单侧肺动脉缺如 钠 贝前列素
何怡华
作品数:974被引量:1,942H指数:18
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:胎儿 超声心动图 胎儿超声心动图 超声心动描记术 胎儿心脏
张烨
作品数:454被引量:933H指数:15
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:胎儿 超声心动图 胎儿超声心动图 超声心动描记术 超声心动图诊断
杨爽
作品数:28被引量:108H指数:6
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:超声心动图诊断 心动图 超声心动图 产前 产前超声