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亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病的疗效分析: 2025年; 目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。; 刘辉哈力穆拉提·胡西塔尔李万富高伟董冲孙超阿尔新·哈布丁古力米热木·买买提江阿依古再丽·麦麦江叶力阿曼·加依拉吾陈治达王浩宇; 关键词：遗传代谢性疾病亲体肝移植外科手术儿童

亲体肝移植患儿照顾者出院准备需求的质性研究: 2025年; 目的:了解亲体肝移植患儿照顾者出院准备情况及出院准备需求,为制定科学有效的出院指导方案提供依据。方法:采用目的抽样法,选取14名亲体肝移植手术患儿的照顾者为研究对象,采用描述性质性研究的方法对患儿照顾者进行半结构式访谈,采用Colaizzi七步法分析资料。结果:提炼出5个主题和12个亚主题,即出院后护理知识和技能需求(包括了解肝移植术后护理及应急处理的需求、信息获取及甄别需求2个亚主题)、用药指导需求(包括免疫抑制剂类药物用药指导需求、出现非正常用药处理的指导需求2个亚主题)、康复指导需求(康复锻炼的指导需求、疫苗接种指导需求2个亚主题)、心理需求(缓解负性情绪的需求、患儿社会功能适应需求2个亚主题)、对物质、信息及情感等的支持需求(医护技支持需求、知晓社会资源及获取方式的需求、专业平台支持需求、同伴支持4个亚主题)。结论:照顾者在亲体肝移植患儿出院后的过渡期需求较高,建议医护人员为其提供专业的健康指导、心理支持,并建立多方的支持途径,以提高照顾者出院准备度,保证患儿出院安全。; 李静王靖蒋莹李赛左丽张越; 关键词：亲体肝移植照顾者

患儿亲体肝移植术中低体温因素与早期术后肺部并发症的关系: 2025年; 目的:评价患儿亲体肝移植术中低体温因素与早期术后肺部并发症(PPCs)的关系。方法:本研究为回顾性研究。通过天津市第一中心医院电子病历系统收集2021年1月至2023年3月诊断为先天性胆道闭锁行亲体肝移植术患儿的病历资料,年龄4~24个月,性别不限。资料包括患儿一般资料、术中情况以及术后1周内PPCs(术后儿童急性呼吸窘迫综合征、肺炎、胸腔积液、肺不张、肺水肿)发生情况。其他指标包括术前1 d与术毕全身免疫炎症指数(SII)的差值(ΔSII)、术毕血浆超敏C反应蛋白(hs-CRP)浓度、术后机械通气时间、ICU停留时间。以是否发生PPCs分为PPCs组和非PPCs组,采用logistics回归分析术中低体温因素与PPCs的关系。结果:共226例患儿纳入分析,PPCs组126例,非PPCs组100例。logistic回归分析结果显示,再灌注前低体温、低体温持续时间以及ΔSII、术毕血浆hs-CRP浓度是PPCs发生的独立危险因素(P<0.05)。再灌注前低体温和低体温持续时间预测PPCs的受试者工作特征(ROC)曲线下面积分别为0.594[95%可信区间(CI)0.521~0.668,P=0.015]和0.702(95%CI 0.634~0.770,P<0.001),低体温因素(再灌注前低体温和低体温持续时间)与炎症指标(ΔSII、术毕血浆hs-CRP浓度)联合预测PPCs的ROC曲线下面积为0.977(95%CI 0.959~0.995,P<0.001)。结论:再灌注前低体温和低体温持续时间是患儿亲体肝移植术早期PPCs发生的独立危险因素,且与ΔSII、血浆hs-CRP浓度联合预测PPCs发生的价值较高。; 张桂诚刘云霞于洪丽喻文立; 关键词：手术后并发症肝移植儿童

先天性胆汁酸合成障碍患儿行亲体肝移植的术后护理被引量：1: 2024年; 总结3例先天性胆汁酸合成障碍患儿行亲体肝移植的术后护理经验。护理要点:早期拔除气管插管,谨防气道梗阻;监测基因突变相关特征,促进患儿早期康复;做好高危患儿抗凝治疗及出血护理;实施预见性护理,加强乳糜漏的观察及护理;加强感染控制管理,预防肺部感染。3例患儿经过治疗与护理,顺利出院,随访7个月~3年,病情稳定。; 王芳卢芳燕王燕; 关键词：肝移植患儿术后护理

儿童亲体肝移植术后超声血流动力学特点及与生长发育因素的相关性:单中心大数据回顾: 2024年; 目的通过大数据查询统计分析获得儿童亲体肝移植术后血流动力学超声参数的正常参考值范围,并对比其随年龄增长的变化。方法应用天津市第一中心医院自主开发的临床肝移植超声影像大数据库软件V1.0查询2012年12月至2022年12月0~14岁儿童亲体肝移植术后患者在术后第1 d、第7 d、第1个月、第6个月、第1年、第5年、第10年的超声血流动力学参数,包括门静脉流速(PVV)、肝动脉峰值流速(S)、肝动脉舒张末期流速(D)、肝左静脉流速(LHVV)等,分析超声血流参数在不同年龄组随术后时间延长的变化,比较各年龄组间的差异,获得各参数的正常参考值范围。结果本研究共纳入儿童亲体肝移植术后患者731例,年龄0~14岁,共5283次监测结果。超声血流动力学参数PVV,肝动脉S、D,LHVV在术后7 d最高,之后随着术后时间的延长,逐步呈持续略减低趋势,部分参数略有波动;同时对各年龄组间比较,PVV,肝动脉S、D,LHVV差异无统计学意义(均P>0.05),并获得各年龄组PVV,肝动脉S、D,LHVV的正常参考值范围。结论本研究得到儿童亲体肝移植术后超声血流动力学参数随随访时间延长的走行趋势,同时对不同年龄组间进行比较,儿童肝移植术后随着年龄的增长,肝脏的血流动力学参数无明显改变,并获得各参数在不同年龄组的参考值范围,对及早发现及诊断术后血管并发症具有重要临床意义。儿童肝移植较成人更为复杂,在临床监测中,需更加重视移植肝血流的动态变化,结合患者个体状态,为临床诊断提供影像学支持。; 牛宁宁唐缨孔维娜王明阳张国英于慧敏刘菁; 关键词：肝移植血流动力学参考值范围

同伴教育在儿童亲体肝移植供体术中的应用效果: 2024年; 目的通过对行儿童亲体肝移植供体手术的患者术前给予同伴教育,探讨同伴教育在围术期的应用效果,为临床提供依据。方法研究的资料对象为2020年1-12月在天津市第一中心医院住院治疗并接受亲体肝移植手术患儿的供体亲属100例,按照随机数字表法将供体手术患者分为对照组和观察组各50例。对照组给予常规的手术室护理干预,观察组在常规的手术室护理干预基础上给予同伴教育。比较两组的临床护理干预效果。结果给予同伴教育前,两组对象患者的焦虑水平评分和舒适度评分比较差异无统计学意义(P>0.05);经过同伴教育后,观察组的患者焦虑水平评分明显低于对照组,而舒适度评分明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。经过同伴教育,观察组的患者手术配合度、护理满意率和护理人员信任度明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论在围术期护理中,通过对行儿童亲体肝移植供体手术的患者术前增加相应的同伴教育,能够减轻患者围术期的焦虑状态、降低患者对手术的恐惧心理。并且通过同伴教育增加了与其他行儿童亲体肝移植供体手术患者的交流,增强了患者对手术的信心和对手术室护理的满意度,进一步改善护患关系,值得进一步普及和应用。; 杨海姣; 关键词：同伴教育手术室护理

急性等容性血液稀释、控制性低中心静脉压对儿童亲体肝移植供体患者术后快速康复的影响: 目的：探讨急性等容性血液稀释、控制性低中心静脉压对儿童亲体肝移植供体患者术后快速康复的影响，为更好地术中管理提供依据.方法：回顾性分析 2022.1-2023.1 重庆医科大学附属儿童医院收治的符合纳入排除标准的亲体肝移...; 谢羚柏林; 关键词：急性等容性血液稀释控制性低中心静脉压快速康复

儿童亲体肝移植11例回顾性分析被引量：1: 2023年; 目的总结儿童亲体肝移植的临床疗效与经验。方法回顾性分析2021年9月至2023年2月新疆医科大学第一附属医院实施的11例亲体肝移植患儿临床资料,原发病包括:胆道闭锁2例,门静脉海绵样变性2例,肝豆状核变性3例,酪氨酸血症Ⅰ型1例,先天性肝纤维化2例,布-加综合征1例。肝移植术后均予抗感染、保肝、利胆、抗凝及免疫抑制治疗;8例采取他克莫司+吗替麦考酚酯加甲基强的松龙三联免疫抑制治疗,3例采取他克莫司加甲基强的松龙二联免疫抑制治疗。结果11例手术时间(11.85±1.85)h,移植物与受体重量比(graft-to-recipient weight ratio,GRWR)为(2.20±2.03)%,冷缺血时间为(75.91±20.87)min,热缺血时间为(2.63±2.30)min,无肝期时间为(60.55±18.86)min,术中出血量为(770.91±541.12)mL。11例中行胆道端端吻合术4例,胆肠吻合术7例。术后无一例血管及胆道相关并发症,但出现血小板减少1例、肺部感染1例、淋巴漏2例、癫痫发作1例、高血压伴烦躁不安1例,均经对症治疗后痊愈出院。供体无一例术后并发症。结论亲体肝移植术是治疗儿童终末期肝病及部分肝脏遗传代谢性疾病的有效手段,应严格把握不同原发疾病的肝移植手术指征,并结合个体化围手术期管理,以提高手术成功率,减少并发症。; 刘辉古力米热木·买买提江李万富沈中阳高伟董冲孙超阿尔新·哈布丁樊珈榕; 关键词：活体肝移植免疫抑制法儿童

丙酸血症患儿行亲体肝移植的术后护理: 2023年; 总结2例丙酸血症患儿行亲体肝移植的术后护理体会。针对该组患儿病情累及多器官、代谢紊乱、血管并发症及镇静难度大等问题,护理要点:监测重要器官功能,及时汇报异常情况;维持酸碱平衡,警惕发生酸中毒和高血氨;严格执行抗凝治疗,降低血管相关并发症;有效镇静护理,预防发生抽搐;准确服用免疫抑制剂,预防急性排斥反应;特殊配方饮食,控制蛋白质摄入等。经过积极治疗和精心护理,2例患儿术后康复出院,随访1年余,预后良好。; 王燕卢芳燕王芳; 关键词：丙酸血症肝移植重症监护

亲体肝移植儿童和健康儿童生活质量的比较被引量：2: 2023年; 目的:调查亲体肝移植儿童的生活质量,并与健康儿童的生活质量进行比较,为提升随访质量提供依据。方法:采用欧洲五维健康量表(EQ-5D-5L)分别对116名亲体肝移植儿童及78名健康儿童进行调查。结果:亲体肝移植儿童生活质量健康效应值为(86.7±13.6)分,健康儿童为(94.1±5.8)分,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。经常参加体育锻炼及家庭人均月收入相对较高的亲体肝移植儿童行动能力较强(P<0.01)。结论:亲体肝移植儿童的生活质量尚可,但相对正常儿童较低,是否参加体育锻炼和家庭人均月收入可能是影响因素之一。; 付雯陆晔峰; 关键词：亲体肝移植生活质量影响因素体育锻炼

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