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上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 被引量：26 2006年 上皮 样 血管 平滑肌 瘤 (EAML),是血管 平滑肌 脂肪瘤 (AML)的罕见亚型。EAML主要由单核或多核的上皮 样 细胞构成,特别是当肿瘤 显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤 混淆。本文结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。关键词：上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理学特征 生物学行为 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (Epithelioid angiomyolipoma，EAML)2004年WHO将其从血管 平滑肌 脂肪瘤 (AML)中划分出来，并明确指出EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤 ，主要以增生的上皮 样 细...关键词：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 病理特征 肾脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 临床特点 2025年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (REAML)诊治病例,探讨其临床特点和诊疗方法。方法通过收集2020年6月至2024年3月收治的19例REAML患者的临床数据,总结其疾病的临床特点、手术方式和随访等临床资料,进行临床特点分析。结果全部19例患者均顺利接受腹腔镜手术治疗,其中16例实施后腹腔镜肾部分切除术,另外3例采取后腹腔镜根治性肾切除术;术后的病理诊断结果均显示为肾脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 ;经过4~45个月的随访,未发现肿瘤 复发以及转移。结论肾脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 是临床罕见疾病,具有潜在恶性特征以及复发和转移的风险。通过手术彻底切除肿瘤 是治疗的有效手段,优先选择后腹腔镜肾部分切除术。关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肾肿瘤 肝脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 MRI影像特征分析 2025年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (HEAML)的MRI影像表现。方法回顾性分析经手术病理证实的12例HEAML患者的影像资料,总结MRI特征性表现。结果10例患者单发,2例患者多发,共14例病灶,术前6例诊断正确,4例误诊为肝细胞肝癌,2例误诊为肝腺瘤 ,1例误诊为FNH,1例误诊为肝血管 平滑肌 脂肪瘤 。MRI平扫T_(2)WI多为不均匀高信号或稍高信号,T_(1)WI低信号,DWI高或高低混杂信号,ADC为等或稍低信号,化学位移成像反相位较同相位局部信号减低;增强扫描强化方式4例病灶“快进快出”,10例病灶“快进慢出”,9例病灶内部显示“中心血管 征”。8例病灶显示供血动脉,9例病灶显示动脉期早显引流静脉,4例病灶见持续性强化假包膜。4例患者伴发肾脏AML。结论HEAML的MRI影像表现有一定的特征性,MRI多序列成像及动态增强扫描对其诊断及鉴别诊断有重要价值。关键词：上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肝脏 磁共振成像 肝上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 1例并文献复习 2025年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEALM)病人临床资料及诊治方案进行总结。该病人因体检发现“肝占位性病变14 d”入院,肝脏早期肿瘤 鉴别增强套餐(普美显)提示:肝S5见结节状长T1稍长T2信号影,大小约23.0 mm×19.0 mm,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期强化减退,肝胆期呈低信号。考虑:肝S5占位,考虑肿瘤 性病变,疑肝细胞癌。入院后于2024年7月1日行腹腔镜下荧光导航肝部分切除术。术后病理结果为HEALM。病人术后恢复良好,于术后第7天出院。截至目前病人随访一般情况良好,未见复发。HEALM较罕见,其组织学特征主要表现为上皮 样 细胞,通常由单核或多核上皮 细胞组成,常规影像学检查缺乏特异性表现,导致其术前诊断面临极大挑战,误诊率极高。术中快速病理检查亦有一定难度,常常误诊为其他肿瘤 性病变,因此最终确诊仍需依赖于详细的病理学及免疫组织化学分析。多项研究表明HEAML是一种具有潜在恶性转化可能性的间叶组织肿瘤 ,目前,根治性手术切除被视为主要治疗手段。关键词：肝脏 病理学 肝上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 的超声造影征象分析 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (EAML)的超声造影表现特征,为鉴别诊断提供帮助。方法回顾性收集分析30例2012年1月至2023年6月在我院病理证实为肝EAML并行术前超声造影的患者,分析其常规超声及超声造影表现相...关键词：上皮样血管平滑肌脂肪瘤 常规超声 肝脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 临床与磁共振影像分析 2024年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤 标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤 标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。关键词：肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤 磁共振 体层摄影术 肿瘤标志物 肝上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 与肝癌的MRI对比分析 被引量：1 2024年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪 ,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管 征、包膜及周围血管 关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪 (13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管 征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管 关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪 及出血、早期引流静脉、中心血管 征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。关键词：肝癌 磁共振成像 腹膜后肾外及盆腔上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 14例 2024年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 在临床上较为少见,部分呈恶性生物样 改变。由于缺乏特异性的征状和影像学表现,患者常延误诊治。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并行文献复习,旨在提高对该疾病的认识。方法回顾性整理并分析北京大学国际医院2014年1月~2024年4月共14例行手术治疗且经病理确诊的腹膜后肾外及盆腔上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 患者的临床资料,结合国内外文献对该疾病临床表现、影像学和病理学特征及诊疗进展进行总结。结果本组男性4例,女性10例。就诊时年龄20~67岁,中位年龄39岁。初发12例(体检发现4例,腹部不适5例,腰痛2例,排便障碍1例),复发2例。病灶位于腹膜后区域11例,盆腔3例。CT平扫呈稍低或等密度,瘤 体较大时内部可有出血、坏死等表现;增强扫描实性成分呈不均匀明显强化。本组所有患者均行开腹手术治疗。术后病理提示恶性10例。免疫组化染色结果:HMB45阳性85.7%(12/14),MelanA阳性64.3%(9/14),SMA阳性91.7%(11/12)。术后并发症2例(腹腔出血1例,伤口感染1例),经保守治疗后好转。出院后规律随访,截至2024年7月,随访时间4~88个月,中位时间35个月。2例失访,1例(病例13)术后5月复查CT明确盆腔肿物复发(现口服西罗莫司治疗),1例(病例5)腹主动脉壁残留肿物未见明显增大,余患者均未见肿瘤 复发及转移。结论腹膜后肾外及盆腔上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 好发于中青年女性,临床表现不典型,术前影像学检查诊断准确率低,易与脂肪 肉瘤 、血管 源性肿瘤 等混淆。确诊依赖术后病理及免疫组化,特异性同时表达黑色素标志物(HMB45、Melan-A)及肌 源性标志物(SMA)是其特征。治疗方案首选手术切除,但mTOR抑制剂的应用前景也较为客观。部分患者表现为恶性肿瘤 学特征,可出现复发及远处转移,故术后需定期随访观察。关键词：上皮样血管平滑肌脂肪瘤 手术 术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 1例 2024年 上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤 ,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮 样 血管 平滑肌 脂肪瘤 (hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪 的血管 平滑肌 脂肪瘤 不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样 ,给术前明确诊断带来一定困难[2]。关键词：肝细胞癌 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 误诊
